Когда происходит аномалия Арнольда — Киари, нижние отделы головного мозга, которые обычно находятся в задней черепной ямке, сдвигаются в большое затылочное отверстие.
Задняя черепная ямка — это самый глубокий отдел внутреннего основания черепа. Большое затылочное отверстие представляет собой овальное отверстие в затылочной кости.
Мозг находится в задней части черепа и состоит из мозжечка, который отвечает за координацию движений, мышечный тонус и равновесие, а также продолговатого мозга, который контролирует дыхание, кровообращение и обмен веществ. В этой области также располагается варолиев мост, который регулирует функции тазовых органов и обеспечивает чувствительность лица, носа и рта. Кроме того, здесь находится четвёртый желудочек головного мозга, система полостей, обеспечивающая циркуляцию ликвора и его очистку от токсинов и лекарственных препаратов. У человека обычно насчитывается четыре желудочка в мозге.
В случае аномалии Арнольда и Киари часто наблюдается выход миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, что представляет собой округлые дольки в нижней части мозга.
Размеры большого затылочного отверстия довольно ограничены, поэтому при попадании в него миндалин мозжечка и других структур мозга происходит их сдавливание. Это приводит к нарушению оттока жидкости из черепной полости. В результате такого нарушения может развиться гидроцефалия и образование полостей, наполненных жидкостью, в спинном мозге.
Расстройство известно под именем Аномалия Арнольда-Киари и является редким случаем, встречающимся у 3-8 человек из 100 тысяч по всему миру. Обычно это отклонение выявляется у новорожденных при проведении нейросонографии или у взрослых во время целенаправленного исследования из-за неврологических симптомов. Однако бывает так, что Аномалия I типа, с незначительным опущением миндалин мозжечка без других изменений, обнаруживается случайно у взрослого человека, когда он проходит МРТ головного мозга по поводу другого заболевания.
Название этой аномалии происходит от двух врачей, которые впервые описали это расстройство — немецкого патолога Юлиуса Арнольда и австрийского патолога Ганса фон Киари.
Около 80% ситуаций аномалии Арнольда — Киари сочетается с сирингомиелией — долговременным заболеванием центральной нервной системы, где образуются полости, наполненные жидкостью, в спинном мозге и иногда в продолговатом мозге.
Причины возникновения аномалии Арнольда — Киари
До сих пор ученые не пришли к общему мнению о причинах появления аномалии Арнольда — Киари. Существует несколько теорий, но ни одна из них не объясняет все нюансы этого заболевания.
Некоторые ученые предполагают, что нарушение возникает из-за дефектов внутриутробного развития. Однако в большинстве случаев болезнь возникает спонтанно и не наследуется.
По иному мнению, аномалия Арнольда — Киари объявляется из-за неправильного формирования костей черепа. В итоге задняя черепная ямка становится слишком маленькой и структуры мозга оттуда просто вытесняются.
Ещё одна гипотеза связывает аномалию Арнольда — Киари с гидроцефалией — заболеванием, при котором внутричерепное пространство заполняется избыточным количеством ликвора. Он давит на мозжечок, и тот начинает выпячиваться в большое затылочное отверстие.
Гидроцефалия — увеличенное содержание спинномозговой жидкости в ликворной системе головного мозга
Все эти суждения в разной степени поясняют причины природной несовершенности Арнольда — Киари. Уже в зрелом возрасте подобные обстоятельства могут вызвать опухоли головного мозга, излишнее отток спинномозговой жидкости во время пункции, травмы головы и спины. Но истинная несовершенность Арнольда — Киари является именно деформацией, то есть природным состоянием.
Виды деформации Арнольда — Киари
В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари описал различные виды аномалии.
Виды деформации Арнольда — Киари:
- Первый вариант: миндалины мозжечка сдвинуты в сторону большого отверстия в затылочной кости (иногда немного смещен и продолженный мозг);
- Второй вариант: миндалины мозжечка, его нижняя часть, мост покрышки и удлиненный четвертый желудочек смещены ниже плоскости большого затылочного отверстия, в направлении спинного канала;
- Третий вариант: все структуры заднего черепного ящика смещены в большое затылочное отверстие.
Некоторые исследователи также выделяют IV тип аномалии Арнольда-Киари, при котором мозжечок расположен правильно, но недоразвит.
Аномалия Арнольда-Киари III типа несовместима с жизнью. Дети с таким дефектом развития, как правило, умирают сразу после рождения.
В настоящее время некоторые исследователи также выделяют аномалию Арнольда — Киари типа 0. При этом структуры задней черепной ямки незначительно — не более чем на 3 мм — смещаются в большое затылочное отверстие.
Признаки аномалии Арнольда — Киари
Мозжечок отвечает за координацию движений, поэтому большинство характерных признаков заболевания связаны с двигательными нарушениями.
Основные симптомы аномалии Арнольда — Киари:
- Сложности с координацией (человеку трудно идти по ровной линии);
- Неприятные ощущения в затылочной области, усиливающиеся при смехе, чихании и кашле;
- Приступы тошноты и рвоты;
- Потеря равновесия;
- Кратковременные потери сознания;
- Онемение и дрожание рук и ног;
- Непроизвольные движения глаз (нистагм);
- Ухудшение зрения, слуха, обоняния;
- Шум в ушах;
- Затруднения с глотанием (дисфагия);
- Проблемы с речью (например, затруднения с дикцией и выбором слов, разделение на слоги).
Чаще всего симптомы усиливаются, когда человек поворачивает голову.
У новорожденных и детей до 3 месяцев аномалия Арнольда — Киари может проявляться в форме апноэ сна — проблем с дыханием во время сна. Это состояние является потенциально опасным и требует скорой медицинской помощи.
Осложнения аномалии Арнольда — Киари
Сложности, возникающие при аномалии Арнольда — Киари, связаны с сдавливанием мозгового ствола миндалинами мозжечка и другими структурами, которые перемещаются в большое затылочное отверстие.
Ствол головного мозга отвечает за регуляцию сердечной и дыхательной деятельности, пищеварение, рефлексы жевания и глотания, поддерживает мышечный тонус
Люди с таким диагнозом сталкиваются с постоянными хроническими головными болями, неустойчивыми к обычным противовоспалительным средствам. Также пациенты с аномалией испытывают трудности с передвижением, боль в спине, затрудненное дыхание и глотание. Это все приводит к ухудшению качества жизни и часто требует госпитализации.
Кроме всего этого, у пациентов с отклонением Арнольда — Киари возможно развитие тетрапареза (ослабление двигательной активности рук и ног) и гидроцефалии (излишнее скопление спинномозговой жидкости в черепной коробке).
Без своевременного вмешательства человек с отклонением Арнольда — Киари может погибнуть. Это связано с тем, что в стволе мозга находится «центр управления» сердечно-сосудистой и дыхательной системами. При его сдавлении дыхание и сердце могут остановиться.
Выявление аномалии Арнольда — Киари
Диагностикой и лечением отклонения Арнольда — Киари занимаются неврологи и нейрохирурги.
На консультации врач выясняет, какие жалобы предъявляет пациент, как давно проявляются симптомы и в каких ситуациях они усиливаются. Затем врач проводит осмотр и проверяет работу двигательных рефлексов.
Для подтверждения или опровержения диагноза доктор назначает проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ). Этот вид исследования позволяет увидеть структуры мозга и их смещение, а также выпячивание через большое затылочное отверстие ниже линии Чемберлена (линия, проведенная от края затылочного отверстия до твердого неба).
МРТ – один из способов лучевой диагностики, который обеспечивает четкое и детальное изображение внутренних структур тела.
Если у пациента установлен ЭКС (электрокардиостимулятор) или у него есть магнитные металлические импланты, то МРТ ему противопоказана. В этом случае можно провести КТ – компьютерную томографию, но она не позволяет точно оценить степень смещения мозжечка и вообще является менее информативной при аномалии Арнольда – Киари.
Также рекомендуется избегать проведения МРТ беременным женщинам в первом триместре.
У детей аномалия Арнольда — Киари часто выявляется ещё до рождения — во время УЗИ в третьем триместре. Исследование показывает гидроцефалию, опущение участков мозжечка, отёк мозга. Также могут быть видны косвенные признаки несросшихся дужек позвонков как признак дефекта нервной трубки.
После рождения ребёнка подозрение на аномалию Арнольда — Киари могут выдвигать неврологи, педиатры, офтальмологи, ортопеды, нейропсихологи.
Лабораторных показателей, которые могли бы подтвердить или опровергнуть диагноз, пока не существует.
Методы лечения аномалии Арнольда — Киари
При диагнозе аномалии Арнольда-Киари I типа выбор методов лечения напрямую зависит от работы спинномозговой жидкости в головном мозге. При отсутствии нарушений или их частичном проявлении пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у невролога. Для улучшения состояния здоровья врач может назначить миорелаксанты, противовоспалительные препараты, а также средства, которые уменьшают выработку спинномозговой жидкости.
Если происходит затруднение оттока жидкости, то возможно потребуется хирургическое вмешательство в виде декомпрессии задней черепной ямки. Основная задача этой операции заключается в расширении дурального мешка, который защищает спинной мозг.
Во время хирургического вмешательства специалист делает надрез в области шеи и затылка, удаляет малый кусок костей затылка и фрагмент шейного позвонка. Частично удаляет или обработывает (прижигает) миндалины мозжечка. В некоторых случаях требуется открыть ткань мозговой оболочки и выполнить ее пластику.
Эта операция позволяет восстановить нормальный отток спинномозговой жидкости из черепной коробки и устранить давление на миндалины мозга и ствол головного мозга.
По завершении процедуры хирург зашивает надрез, используя «заплатку» из ткани пациента.
Иногда декомпрессию заднего отдела черепной ямки сочетают с шунтированием — процедурой, направленной на отвод жидкости из черепной коробки, например, в брюшную полость.
Если у ребенка обнаружена аномалия Арнольда-Киари II или III типа, операция выполняется немедленно после рождения.
В настоящее время для лечения аномалии Арнольда — Киари применяются малоинвазивные хирургические методы, при которых не затрагиваются кости черепа.
При выраженной нарастающей гидроцефалии, сирингомиелии могут потребоваться шунтирующие операции для отведения избытка спинномозговой жидкости.
Прогноз аномалии Арнольда — Киари
Прогноз заболевания зависит от типа аномалии Арнольда — Киари. При мальформации 0 или I типа пациент может не испытывать симптомов болезни на протяжении всей жизни.
При мальформации II типа у людей в 90% случаев развивается гидроцефалия — водянка головного мозга. Таким пациентам проводят хирургическую операцию — декомпрессию задней черепной ямки с шунтированием, которое способствует выведению спинномозговой жидкости из черепной коробки.
Прогноз выздоровления зависит от возраста пациента. У новорожденных после проведения лечения, как правило, наблюдается выздоровление. В то время как у детей старшего возраста полное выздоровление происходит лишь в 50% случаев.
Аномалия Арнольда, известная как Киари III тип, в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
Меры предотвращения аномалии Арнольда — Киари
Специфических профилактических мероприятий от аномалии Арнольда — Киари не существует. Однако общие рекомендации включают в себя отказ от курения, употребления спиртных напитков и наркотиков, регулярные занятия спортом, прогулки на свежем воздухе, разнообразное питание и своевременное прохождение скрининговых обследований.
Источники
- Jbarah O. F., Aburayya B. I., Shatnawi A. R., Alkhasoneh M. A., и др. Риск менингита после задней декомпрессии черепной ямки с дюрапластикой с использованием различных видов трансплантатов у пациентов с мальформацией Шиари типа I и сирингомиелией: систематический обзор и мета-анализ // Нейрохирургический обзор. 2022. Том 45. С. 3537–3550. doi:10.1007/s10143-022-01873-6
- Saletti V., Farinotti M., Peretta P., Massimi L., и др. Лечение мальформации Шиари типа 1 и сирингомиелии у детей: обзор литературы // Неврологические науки: официальный журнал Итальянского неврологического общества и Итальянского общества клинической нейрофизиологии. 2021. Том 42. С. 4965–4995. doi:10.1007/s10072-021-05565-9
- Сафин Ш. М., Хачатрян В. А., Гехтман А. Б. и др. Аномалия Арнольда — Киари : учебное пособие. Уфа, 2020.
Диагностика аномалии Арнольда — Киари
| 1. | Клинический осмотр |
| 2. | Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и шейного отдела позвоночника |
| 3. | Компьютерная томография (КТ) головного мозга и шейного отдела позвоночника |
| 4. | Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) анализ для выявления патологий |
Здесь представлены основные методы, которые используются для точной диагностики аномалии Арнольда — Киари. Комплексное исследование поможет определить степень развития аномалии и поможет в принятии решения о необходимости хирургического лечения.
Хирургическое лечение аномалии Арнольда — Киари
После операции необходимо провести реабилитационный период, включающий восстановительные процедуры, физиотерапию и регулярное наблюдение врачей. Контроль за состоянием пациента после хирургии играет ключевую роль в успешном восстановлении.
Важно помнить, что современные методы хирургического лечения аномалии Арнольда — Киари позволяют минимизировать риски и улучшить прогнозы пациентов. Специалисты постоянно совершенствуют техники операций, что делает лечение более эффективным и безопасным для пациентов.
Реабилитация после операции по удалению аномалии Арнольда — Киари
Основные задачи реабилитации включают в себя восстановление сил и энергии организма, улучшение координации движений, восстановление чувствительности и снижение риска повторного развития аномалии.
Специалисты рекомендуют постепенное увеличение физической активности, следование правильному питанию, проведение лечебных процедур, а также регулярные консультации с врачами и физиотерапевтами. Психологическая поддержка также играет важную роль в процессе реабилитации, помогая пациентам преодолевать стресс и адаптироваться к изменениям после операции.
Современные методы диагностики и лечения аномалии Арнольда — Киари
В данном разделе рассматриваются современные подходы к диагностике и лечению аномалии Арнольда — Киари, рассматривая новейшие методы и технологии, применяемые в медицинской практике.
Диагностика
Одним из основных методов диагностики аномалии Арнольда — Киари является магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет получить высококачественные изображения мозга и спинного мозга для точной диагностики.
Дополнительно применяются энцефалография, компьютерная томография, а также ликворография для дополнительного изучения состояния пациента.
Лечение
Современные методы лечения аномалии Арнольда — Киари включают в себя не только хирургические вмешательства, но и консервативные методы, такие как лечение медикаментами и физиотерапия.
Хирургическое лечение с использованием эндоскопических методов становится все более распространенным и эффективным в борьбе с этим заболеванием. Также активно исследуются новые методики лечения, например, использование стволовых клеток.
В целом, современная медицина предлагает широкий спектр методов диагностики и лечения аномалии Арнольда — Киари, что позволяет улучшить прогноз и качество жизни пациентов, страдающих этим заболеванием.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое аномалия Арнольда — Киари и каковы её основные симптомы?
Аномалия Арнольда — Киари — это врожденное нарушение развития мозга, при котором нижние отделы головного мозга смещаются в большое затылочное отверстие. Основные симптомы могут включать головные боли, шум в ушах, нарушения координации и движений, проблемы со зрением и слухом.
Как диагностируется аномалия Арнольда — Киари?
Диагностика аномалии Арнольда — Киари основывается на результате магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, которая позволяет увидеть смещение нижних отделов головного мозга и оценить степень нарушения.
Каковы возможные последствия аномалии Арнольда — Киари?
Последствия аномалии Арнольда — Киари могут быть разнообразными и зависят от степени смещения мозга. Возможны осложнения в работе различных органов и систем, а также развитие серьезных неврологических симптомов.
Каковы методы лечения аномалии Арнольда — Киари?
Лечение аномалии Арнольда — Киари может включать консервативные методы (например, прием лекарств для улучшения симптомов) или хирургическое вмешательство (например, дренирование церебрального спинномозгового мозолиста или резекцию мозговых образований).
Каков прогноз для пациентов с диагнозом аномалии Арнольда — Киари?
Прогноз для пациентов с аномалией Арнольда — Киари может быть различным в зависимости от тяжести нарушения и своевременности начала лечения. В некоторых случаях возможно значительное улучшение состояния пациента при правильно подобранном лечении.
Что такое аномалия Арнольда — Киари?
Аномалия Арнольда — Киари — это врожденное расстройство, при котором нижние отделы головного мозга смещаются в большое затылочное отверстие и выходят за его пределы. В норме эти отделы находятся в задней черепной ямке.
Какие симптомы могут наблюдаться при аномалии Арнольда — Киари?
При аномалии Арнольда — Киари могут проявляться головные боли, шум в ушах, нарушения равновесия, проблемы с зрением, координации движений, а также различные другие симптомы, связанные с давлением на окружающие структуры.
