Болезнь Паркинсона

Паркинсонова болезнь — это постепенно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором происходит гибель нервных клеток в экстрапирамидной системе, особенно в черной субстанции и полосатом теле (участках мозга, отвечающих за двигательные функции и тонус скелетных мышц).

По мере гибели нервных клеток (нейронов), производящих дофамин, страдают двигательные функции: становится сложнее управлять мышцами, брать предметы в руки, сохранять равновесие. Чем менее нейронов остается в этой области, тем сложнее контролировать позу, мышцы, регулировать центр тяжести тела. Одним из основных симптомов является дрожание (тремор) в покое.

Характерные признаки заболевания Паркинсона: дрожь рук, замедленные движения, нарушения координации, проблемы с ходьбой.

Обычно заболевание начинается у людей в возрасте от 50 до 70 лет. Раньше врачи считали болезнь Паркинсона только как двигательное расстройство, влияющее только на способность контролировать движения. Теперь известно, что это заболевание также вызывает и нетипичные симптомы: возможные нарушения сна, увеличение тревожности, потерю обоняния, запор, повышенное слюнотечение, депрессию. Такие признаки могут проявиться задолго до характерных двигательных симптомов болезни.

Распространённость болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — второе по популярности нейродегенеративное заболевание в мире. На втором месте после болезни Альцгеймера.

За последние 25 лет распространенность болезни Паркинсона выросла вдвое. В настоящее время в мире более 8,5 миллиона человек страдают от этой патологии. По данным ВОЗ, в 2019 году болезнь привела к смерти 329,000 человек.

Код по МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) болезнь Паркинсона обозначается кодом G20. Выделяются также «вторичный паркинсонизм» (G21) и «паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках» (G22).

Классификация заболевания Паркинсона

Помимо подлинного паркинсонизма, существует вторичный паркинсонизм и паркинсонизм в рамках других мульти-системных нейродегенеративных заболеваний.

Вторичный паркинсонизм — это набор симптомов, проявляющихся на фоне других заболеваний (повреждения сосудов мозга при травме, опухоли), приема определенных медикаментов и воздействия токсических веществ (как, например, марганцевый паркинсонизм).

Паркинсонизм встречается при различных мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях, которые поражают центральную нервную систему в результате других патологий, таких как множественная системная атрофия, когда в определенных участках мозга происходит гибель нервных клеток, или деменция с тельцами Леви — болезнь, сопровождающаяся прогрессирующим снижением познавательных функцийПознавательные функцииПознавательные, или когнитивные, функции — это самые сложные процессы мозга, с помощью которых человек воспринимает информацию, запоминает, обрабатывает и анализирует её, принимает решения..

Разновидности паркинсонизма:

• Основной формой (примитивный) паркинсонизм развивается из-за совокупности причин, ведущей из которых является генетическая предрасположенность, а также неблагоприятное окружающее воздействие.
• Вторичный паркинсонизм возникает вследствие повреждения сосудов мозга, а также может быть вызван приемом определенных лекарств, отравлением токсическими веществами, злокачественными опухолями и их метастазами, а также травмами головы.
• Паркинсонизм может быть симптомом других дегенеративных и генетических заболеваний центральной нервной системы, таких как прогрессирующий надъядерный паралич, деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера и другие.

Существует пять степеней тяжести болезни Паркинсона, или так называемые стадии по Хён и Яру:

• Первая стадия — односторонние признаки паркинсонизма (гемипаркинсонизм);
• Вторая стадия — двусторонние симптомы без нарушений осанки;
• Третья стадия — добавление умеренной нестабильности осанки;
• Четвертая стадия — значительное ограничение двигательной активности, при этом сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
• Пятая стадия — пациент ограничен в постели или инвалидном кресле.

Кроме того, болезнь Паркинсона подразделяется по времени появления симптомов:

• Классическая форма паркинсонизма — развивается у людей старше 50 лет;
• Молодежная форма паркинсонизма — обычно проявляется в детстве или у людей до 20 лет.

Болезнь Паркинсона известна как дрожательный паралич. В зависимости от того, какие симптомы преобладают, выделяют различные клинические формы этого заболевания:

• Паркинсония с акинетико-ригидным синдромом — характеризуется замедленностью движений и постоянным увеличением мышечного тонуса;
• Паркинсония с дрожательным синдромом — преобладает дрожь;
• Смешанная паркинсония (ригидно-дрожательная) — сочетает в себе жесткость мышц и дрожь в покое.

Причины возникновения болезни Паркинсона и паркинсонизма

Однозначного ответа на вопрос о первопричине болезни Паркинсона пока не существует. Ученые продолжают изучать процессы досрочного отмирания нервных клеток. Среди потенциальных причин — генетическая предрасположенность, воздействие внешних факторов и образ жизни.

Развитию вторичного паркинсонизма способствует прием определенных лекарств, отравление токсическими веществами и заболевания, нарушающие кровообращение в мозге.

Генетическая предрасположенность

Примерно в 15% случаев болезни Паркинсона выявляют отягощённый семейный анамнез. Это указывает на то, что как минимум один из кровных родственников сталкивался с этим заболеванием.

Предположительно, мутации гена LRRK2 играют ключевую роль в развитии болезни. Однако помимо LRRK2, на развитие болезни Паркинсона также влияют другие гены, такие как SNCA, PARK2, PINK1, DJ-1, GBA и другие.

У 2% пациентов старше 50 лет с болезнью Паркинсона выявляют мутации гена LRRK2.

Воздействие некоторых препаратов

Использование антипсихотических препаратов связано с нарушением передачи нервных импульсов в мозгу и токсическим воздействием на нервные клетки, что вызывает нарушение передачи импульсов, опосредованных дофамином. Повышается риск развития паркинсонизма при использовании высоких начальных доз нейролептиков, длительном приеме антипсихотиков более 3 месяцев и быстром увеличении дозы нейролептика.

У женщин, пожилых людей, лиц с генетической предрасположенностью и пациентов с тяжелыми черепно-мозговыми травмами в анамнезе чаще возникают симптомы паркинсонизма при приеме антипсихотических препаратов.

Кроме того, симптомы паркинсонизма могут развиваться при использовании определенных антидепрессантов, противорвотных средств и противоэпилептических препаратов.

Отравление токсическими веществами

Опасность поражения паркинсонизма связана с возможным воздействием марганца, цианидов, пестицидов и фторорганических соединений.

Эти вещества активно используются в промышленности, сельском хозяйстве и других отраслях.

Воздействие на сосуды головного мозга

Паркинсонизм может возникнуть у людей с артериальной гипертензией, амилоидной ангиопатией (отложение белка в стенках сосудов) или атеросклерозом (нарушение кровообращения из-за холестериновых бляшек). Иногда заболеванию Паркинсона предшествуют инсульты в областях мозга, отвечающих за дофаминергические нейроны.

Факторы риска развития болезни Паркинсона

По мнению ученых, злоупотребление спиртным, курение и неполноценное питание могут повысить риск заболевания Паркинсоном. Однако результаты исследований влияния таких вредных привычек на состояние нейронов головного мозга часто противоречивы.

В процессе исследований ученые отметили любопытный факт: люди, страдающие болезнью Паркинсона, легче избавляются от курения, чем те, у кого нет этого диагноза. Оказалось, что больные воспринимают табачный дым иначе, и поэтому процесс не доставляет им такого удовольствия, благодаря чему им легче отказаться от вредной привычки.

Прогрессирование заболевания

Появление недуга Паркинсона в головном мозге связано с избытком вещества под названием альфа-синуклеин. Когда это вещество отложится в нейронах головного мозга, образуются необычные образования под названием тельца Леви. Предполагается, что это является сигналом для преждевременной гибели нейронов в чёрной субстанции, так как позднее тельца Леви появляются в центральной нервной системе.

Потеря дофаминергических нейронов приводит к уменьшению запасов дофамина, который отвечает за двигательные функции.

Недостаток дофамина отражается не только на нарушениях в двигательной сфере. Этот нейромедиатор участвует в регуляции эмоций, мотивации и когнитивных процессов. Поэтому болезнь Паркинсона сопровождается нарушениями поведения, эмоциональной сферы и когнитивных функций.

Тельца Леви образуются не только в клетках мозга, но также в нервных клетках кишечника, что может вызвать проблемы с пищеварением (запор, вздутие живота, тошноту). Эти симптомы могут появиться задолго до того, как проявятся классические признаки болезни, такие как дрожание рук и координационные расстройства.

Иногда заболевание проявляется без образования тельцев Леви (например, при мутациях гена PARK2).

Признаки и симптомы

У болезни Паркинсона существует свой набор характерных признаков, таких как дрожание рук, головы или других частей тела, а также менее специфические симптомы.

Признаки заболевания Паркинсона

Дрожь в покое (тряска конечностей, головы, языка в состоянии покоя). Дрожь при Паркинсоне обычно начинается с одной руки, а затем распространяется на другие части тела. Этот вид дрожи сильнее в покое и может уменьшаться при движении, но иногда усиливаться при целенаправленных движениях (постурально-кинетическая дрожь, появляется на более поздних стадиях болезни). Дрожь рук при Паркинсоне характерна и напоминает подсчёт монет или таблеток. Дрожь головы (титубация) может быть в виде движений типа «да-да» или «нет-нет».

Ограниченность движений. Люди, страдающие болезнью Паркинсона, часто ощущают ограниченность во всем теле, что приводит к медленным движениям (брадикинезия), сутулой осанке (поза просителя — камптокормия) и трудностям при ходьбе.

Шаркающая походка. Часто пациенты шагают медленно и будто тянут ноги за собой по полу (магнитная походка). Особенно трудно бывает начать движение (нарушение инициации ходьбы).

Проблемы с речью. Люди с болезнью Паркинсона могут говорить медленно (брадилалия), тихо и монотонно (диспросодия — утрата эмоциональной окраски речи), трудно произнося слова (дизартрия).

Микроскопическое письмо. Люди, страдающие от болезни Паркинсона, пишут крошечные, но четкие буквы. При этом размер букв уменьшается по мере написания, а через несколько абзацев предложения начинают «скатываться».

Проблемы с выражением лица. Люди с болезнью Паркинсона часто слышат, что у них «каменное лицо», которое не передает никаких эмоций (гипомимия). В результате человек может казаться холодным и недоступным. При этом зачастую сам он этого не замечает.

Кроме того, люди с болезнью Паркинсона могут медленнее моргать, из-за чего у них пересыхает слизистая оболочка глаз. Также данные люди испытывают шелушение кожи, проблемы со звуком, обильную слюнотечение, изменение восприятия запахов и вкусов.

До 30% пациентов с этим заболеванием сталкиваются с проблемами пищеварения: вздутие живота, тошноту и необоснованную рвоту.

Несколько необычных признаков болезни Паркинсона:

• внезапный плач (иногда это проявление псевдобульбарного синдрома, вызванного поражением корково-ядерных нейронов);
• низкое артериальное давление;
• плохая память, иногда до степени деменции. Чаще всего это связано с сопутствующим развитием других нейродегенеративных заболеваний — болезни Альцгеймера, деменции с тельцами Леви, субкортикальной энцефалопатии и т.д.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона не приводит к смертельным осложнениям, однако без лечения значительно ухудшается качество жизни пациентов. В итоге человек может оказаться прикованным к инвалидному креслу. Лечение также затруднено из-за необходимости правильного подбора и дозировки препаратов.

Часто встречающиеся осложнения болезни Паркинсона:

• Постоянные боли в спине и шее из-за неправильного положения тела;
• Дискинезия — непроизвольные резкие движения, возникающие при приеме противопаркинсонических препаратов в больших дозах;
• Аспирационная пневмония как осложнение неподвижности на поздних стадиях болезни и проблем с глотанием;
• Потенциально опасные падения из-за нестабильности;
• Пролежни;
• Попытки самоубийства на фоне депрессии.

Проведение диагностики болезни Паркинсона

Постепенно развивается заболевание Паркинсона, поэтому первые симптомы могут оставаться незамеченными на протяжении длительного времени. Иногда их принимают за возрастные изменения, так как, как правило, признаки проявляются у людей старше 50 лет. В то же время ранние признаки болезни врач может обнаружить на профилактическом осмотре за 5-10 лет до появления типичных двигательных симптомов.

Диагноз «болезнь Паркинсона» или «паркинсонизм» может поставить только врач. Для этого ему понадобятся результаты осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.

Когда нужно обратиться к врачу

Если человек замечает, что у него начали дрожать руки, голова, голос, он стал часто забывать, ему тяжело сосредоточиться, возникли проблемы с запахом и равновесием, следует как можно быстрее записаться на консультацию к терапевту или неврологу.

Лечение больных, наблюдение за ними и назначение соответствующей терапии осуществляет специалист-невролог. Также, для успешной реабилитации могут потребоваться консультации психиатра, нейрохирурга, логопеда и реабилитолога.

Медицинский осмотр

В процессе осмотра врач обращает внимание на жалобы пациента, уточняет детали истории заболевания и проводит обследование кожи, слизистых оболочек, проверяет рефлексы, силу и тонус мышц, чувствительность и равновесие.

Диагноз заболевания Паркинсона устанавливается на основе клинических данных. Критерии постановки диагноза:

• замедленность движений и один из следующих признаков: жесткость мышц, дрожь в покое, нестабильность;
• начало болезни с нарушений в конечностях с одной стороны;
• прогрессирующий ход болезни;
• отсутствие вторичных причин паркинсонизма в анамнезе (инфаркт или энцефалит, прием нейролептиков, травмы головы, воздействие вредных веществ);
• отсутствие нарушений глазодвижения;
• отсутствие парезов или параличей;
• отсутствие деменции на начальных стадиях.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных маркеров болезни Паркинсона не существует. Тем не менее врач может назначить определенные исследования для общей оценки состояния здоровья и исключения сочетающихся заболеваний, которые могут повлиять на состояние нейронов в мозге.

Сосудистый паркинсонизм может возникнуть из-за церебрального атеросклероза, поэтому важно проверить уровень холестерина и функцию свертывающей системы крови.

Из-за повышенного риска падений нужно оценить состояние обмена фосфора и кальция, а также уровень витамина D, чтобы исключить остеопороз.

При подозрении на вторичный паркинсонизм из-за нарушений обмена меди исключают болезнь Вильсона-Коновалова.

Тремор может быть признаком заболеваний щитовидной железы.

Пациентам с наследственными факторами и клиническими проявлениями, указывающими на болезнь Паркинсона, могут назначить молекулярно-генетическое исследование для обнаружения патогенных мутаций в генах.

Инструментальная диагностика

Для выявления изменений в мозге врач может назначить МРТ, УЗИ сосудов головы и шеи, исследование церебральных сосудов (транскраниальное ультразвуковое сканирование, КТ- или МР-ангиографию). Хотя эти изменения неспецифичны для болезни Паркинсона и могут быть характерны и для других заболеваний, исследования проводятся для исключения сопутствующих неврологических расстройств.

Методы лечения

Излечить болезнь Паркинсона невозможно. Лечение направлено на замедление прогрессирования и облегчение симптомов (патогенетическое, симптоматическое, паллиативное лечение). Важно предотвращать падения, появление пролежней, аспирацию и когнитивные нарушения.

Фармакотерапия

Пациентам, у которых выявлена болезнь Паркинсона, врач, вероятно, предпишет специальные лекарства против болезни, которые смогут замедлить гибель клеток в мозге. Это смягчит симптомы и поможет сохранить обычное качество жизни.

Лечение болезни Паркинсона лекарствами подбирается индивидуально с учетом возраста и сопутствующих заболеваний.

Медикаменты на основе леводопы считаются золотым стандартом в лечении болезни, так как являются прямыми предшественниками дофамина. Обычно они прописываются совместно с препаратами, которые предотвращают разрушение леводопы в периферических тканях (например, карбидопой или бенсеразидом). Однако даже такие комбинированные средства лишь снижают проявления паркинсонизма и со временем становятся менее эффективными. Кроме того, для достижения оптимального эффекта необходимо поддерживать постоянный уровень леводопы в крови в течение дня. Это достаточно сложно: пик действия препарата сопровождается моторным ослаблением и непроизвольными движениями. Для равномерной поставки дозы была разработана интестинальная помпа, которая автоматически вводит гель с леводопой в тонкий кишечник.

На ранних этапах болезни Паркинсона можно использовать медикаменты, которые уменьшают разложение дофамина в мозге, стимулируют его выделение дофаминергическими нейронами, улучшают его связывание с рецепторами дофамина, снижают обратный захват дофамина в нервных синапсах. На более продвинутых стадиях их можно назначать в сочетании с препаратами леводопы.

Оперативное вмешательство

Для людей с продвинутой формой болезни Паркинсона, с ярко выраженными симптомами или для пациентов, неспособных принимать лекарства, может потребоваться хирургическое вмешательство. Для борьбы с этим заболеванием используется электрическая стимуляция глубоких структур мозга, затронутых патологией.

Во время операции врач-хирург вводит электроды в головной мозг и устанавливает аккумулятор в верхней части грудной клетки, который программирован для управления электростимуляцией.

Хирургическое вмешательство позволяет снизить проявления болезни и уменьшить дозы лекарственных препаратов, но не исключает полного отмены их приема.

Другие методы лечения

Огромное значение в лечении болезни Паркинсона придается физической активности. Исследования показали, что регулярные занятия спортом способствуют более благоприятному течению заболевания и замедляют его прогрессирование.

Подбор подходящих упражнений помогает специалист по физиотерапии. Также он может назначить массаж для снятия боли и уменьшения мышечного напряжения.

В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. Логопед поможет пациенту с проблемами глотания и нарушениями речи.

Психотерапия имеет успокоительный эффект, помогает снизить уровень тревоги и адаптироваться к жизни с болезнью.

Под лозунгом «жить с болезнью Паркинсона» разработаны специальные устройства, облегчающие повседневную жизнь. Например, непроливайка-ложка, которая предотвращает разлив жидкости из-за дрожи рук.

Прогноз и профилактика

Невозможно избежать заболевания, так как прогноз патологии у каждого человека индивидуален. Одни люди способны сохранить обычный образ жизни: работать и быть активными. В то же время другие могут оказаться на инвалидном кресле. Однако если принимать рекомендуемые врачом препараты в течение всей жизни, то есть большие шансы замедлить развитие патологии.

Для профилактики болезни Паркинсона не существует специальных методов. Врач может порекомендовать использование симптоматических средств для устранения осложнений заболевания. Например, для предотвращения или лечения запора пациентам советуют следовать диете с высоким содержанием клетчатки, быть активными физически и употреблять примерно 2 литра жидкости в течение дня. Также врач может предложить использовать пищевые добавки, способствующие регулярному стулу (например, на основе семян подорожника), а также слабительные препараты.

Источники

Влияние образа жизни на прогрессирование заболевания Паркинсона

Влияние образа жизни на прогрессирование болезни Паркинсона огромное. Регулярные физические упражнения, здоровое питание, поддержание эмоционального равновесия и отказ от вредных привычек — все эти факторы могут существенно повлиять на то, как долго и насколько эффективно пациент сможет справляться с симптомами заболевания. Отказ от курения и умеренное употребление алкоголя также оказывают благоприятное воздействие на состояние больного Паркинсоном.

Поддержка близких и психологическая помощь также играют важную роль в борьбе с болезнью Паркинсона. Гармоничный образ жизни, поддержка окружающих и возможность общения с людьми, страдающими от той же проблемы, могут значительно облегчить страдания пациента и помочь ему сохранить психологическое здоровье.

Влияние образа жизни на прогрессирование заболевания

Физическая активность играет важную роль в поддержании здоровья пациентов с болезнью Паркинсона. Регулярные упражнения помогают улучшить координацию движений, укрепить мышцы и суставы, а также улучшить настроение пациента.

Правильное питание также имеет значение при борьбе с болезнью Паркинсона. Употребление пищи, богатой антиоксидантами, витаминами и минералами, способствует замедлению процессов окисления клеток в организме.

Недостаточное сон также может негативно повлиять на течение болезни. Регулярные и качественные сон помогает восстановить силы и позволяет организму бороться с негативными последствиями заболевания.

Избегание стресса и умение расслабляться также имеют важное значение. Стрессы могут усилить симптомы болезни Паркинсона, поэтому важно научиться контролировать свои эмоции и находить способы расслабления.

Изучение и понимание влияния образа жизни на заболевание поможет пациентам и их близким эффективнее бороться с болезнью Паркинсона и улучшить качество жизни.

Современные методы диагностики болезни Паркинсона

Современные методы диагностики болезни Паркинсона включают в себя использование различных тестов, обследований и медицинского оборудования для выявления характерных симптомов и признаков заболевания. Эти методы позволяют специалистам провести точную диагностику и назначить соответствующее лечение.

Среди основных методов диагностики Паркинсона можно выделить нейроимиджинг, биомаркеры, клинические тесты, генетические исследования, а также анализ функционального состояния пациента. Благодаря использованию современных методов диагностики, врачи могут с высокой точностью определить наличие или отсутствие болезни у пациента.

Психологическая поддержка при болезни Паркинсона

Специалисты помогают пациентам справиться с чувством беспомощности, тревогой, страхом и другими негативными эмоциями, которые могут возникать в связи с болезнью Паркинсона. Психологическая поддержка также помогает пациентам научиться адаптироваться к изменяющимся условиям жизни, улучшить коммуникацию с окружающими и справляться с психологическими последствиями болезни.

Главной целью психологической поддержки является не только облегчение эмоционального состояния пациента, но и повышение его мотивации к лечению, улучшение общего самочувствия и помощь в преодолении психологических барьеров.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем вызвана болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона вызвана отмиранием нервных клеток в чёрной субстанции и полосатом теле, которые отвечают за двигательные функции и тонус скелетных мышц.

Как проявляется болезнь Паркинсона?

Проявлениями болезни Паркинсона являются дрожь конечностей, замедление движений, застывание в определенном положении, нарушения координации движений и другие симптомы.

Как диагностируется болезнь Паркинсона?

Диагностика болезни Паркинсона проводится на основе клинических проявлений, медицинского осмотра и инструментальных методов, таких как МРТ и ПЦР.

Можно ли вылечить болезнь Паркинсона?

На сегодняшний день нет методов полного излечения от болезни Паркинсона, но существуют лекарственные препараты и реабилитационные методики, которые помогают улучшить качество жизни пациентов и замедлить прогрессирование заболевания.

Каковы причины появления болезни Паркинсона?

Причины появления болезни Паркинсона могут быть различными, включая генетическую предрасположенность, воздействие токсических веществ, старение организма и другие факторы, но точная причина до сих пор не установлена.

Какие симптомы проявляются при болезни Паркинсона?

Симптомы болезни Паркинсона могут включать дрожь, застойные мышцы, нарушения походки и баланса, а также психические изменения, такие как депрессия или беспокойство.