Идиопатический гемосидероз лёгких, также известный как бурая индурация лёгких, синдром Делена — Геллерстедта или «железное лёгкое», это редкое заболевание, при котором в лёгких происходят повторные кровоизлияния. Это приводит к накоплению в лёгочной ткани железосодержащего пигмента гемосидерина, что приводит к утолщению альвеол и образованию рубцов (фиброза) в лёгочной ткани. Из-за этого лёгкие не могут нормально функционировать, что приводит к развитию дыхательной недостаточности.
Это заболевание чаще всего встречается у детей в возрасте от 3 до 8 лет. В большинстве случаев это первичное заболевание лёгких, причина которого часто остаётся неизвестной (идиопатический гемосидероз лёгких). Иногда лёгочный гемосидероз является вторичным и развивается на фоне сердечно-сосудистых, инфекционных или аутоиммунных заболеваний.
Гемосидероз лёгких является редким заболеванием, диагностируемым у единиц людей из миллиона.
Постоянные кровотечения в легкие приводят к образованию рубцовой (фиброзной) ткани и частым респираторным заболеваниям, таким как трахеит, тонзиллит, пневмония. Чем тяжелее проявления гемосидероза в начальной стадии, тем хуже прогноз. В среднем продолжительность жизни людей с гемосидерозом легких после установления диагноза обычно не превышает 5 лет. Однако иногда случается самовосстановление.
Причины гемосидероза легких
Официальная причина развития гемосидероза лёгких неизвестна, медики и учёные предполагают несколько возможных теорий возникновения этого заболевания: аутоиммунная, генетическая, аллергическая и другие. По их мнению, гемосидероз лёгких может возникать как основное заболевание дыхательной системы или как вторичное патологическое состояние, которое развивается на фоне других заболеваний.
Согласно аутоиммунной теории, гемосидероз может развиваться у людей с генетической предрасположенностью под воздействием определённых провоцирующих факторов. В результате у них в крови появляются специальные белки, которые нападают на структуры и мелкие сосуды в лёгких, ошибочно принимая их за чужеродные вещества. Это нарушает проницаемость стенок кровеносных сосудов, что приводит к кровоизлияниям в лёгочную ткань.
Факторы, способствующие развитию заболевания, могут включать в себя низкие температуры, инфекционные заболевания, аллергические реакции, чрезмерное физическое напряжение и прием определенных лекарств (например, нестероидных противовоспалительных средств, мочегонных препаратов, антибиотиков).
О первичном, или идиопатическом, гемосидерозе говорят, если точную причину заболевания не удаётся установить. Ученые предполагают врожденные нарушения формирования легких, наследственную повышенную проницаемость сосудистой стенки легочных капилляров, аномальные анастомозы АнастомозСоединение между сосудами. между легочными артериями и венами.
Гемосидероз лёгких, возникающий без явной причины, может диагностироваться как у людей всех возрастов, но чаще всего его выявляют у детей до 8 лет.
Вторичный гемосидероз лёгких возникает на фоне других заболеваний и состояний.
Синдромы и состояния, связанные с вторичным гемосидерозом лёгких:
- синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, при котором повреждаются преимущественно почки и лёгкие. Как правило, развивается у мужчин репродуктивного возраста;
- синдром Гейнера — повышенная чувствительность к белкам коровьего молока, которая проявляется с рождения;
- заболевания сердца — врождённая артериовенозная фистула, стеноз митрального клапана сердца, сердечная недостаточность;
- заболевания лёгких — бронхогенная киста, тромбоэмболия лёгочной артерии;
- аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, гранулёматоз Вегенера, аутоиммунный гломерулонефрит;
- острые и хронические инфекционные болезни — коклюш, корь, пневмония;
- резус-конфликт — несовпадение резус-фактора матери и ребёнка, при котором иммунная система женщины вырабатывает защитные белки, уничтожающие эритроциты в крови ребёнка;
- злокачественные опухоли в лёгких;
- травмы лёгких и инородные тела в них.
Частые переливания крови или длительный приём больших доз препаратов железа могут стать причиной развития гемосидероза
Классификация гемосидероза лёгких
Гемосидероз лёгких подразделяется на две основные категории в зависимости от возникновения нарушений — первичное поражение дыхательной системы и вторичное патологическое состояние. Кроме того, болезнь различается по форме течения — острый и рецидивирующий гемосидероз. При острой форме гемосидероза лёгких симптомы развиваются быстро и часто приводят к быстрой смерти. Рецидивирующий гемосидероз имеет волнообразное течение, симптомы могут проявляться и исчезать, прогрессируя в течение многих лет.
Особое внимание уделяется отличительной черте симптомы гемосидероза, которая выделяется в местной и общей форме заболевания. Если местная форма проявляется кровоизлияниями преимущественно в легких и коже. При общей форме, помимо кожи и легких, кровоизлияния также возникают в клеточках, печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных железах и потовых железах.
Эволюция гемосидероза легких
При гемосидерозе в легких и других органах и частях тела из-за внесосудистого гемолиза ГемолизПреждевременный распад красных клеток крови эритроцитов с высвобождением из них различных веществ, в том числе гемоглобина. откладывается железосодержащий белок гемоглобин, образуются гематомы, или мелкие кровотечения. Исследователи соединяют это с диапедезом эритроцитов — феноменом, связанным с повышенной проницаемостью стенок сосудов. В результате через сосудистую стенку в межклеточное пространство легко проходит содержимое распавшихся эритроцитов.
После кровоизлияния иммунные клетки макрофаги поглощают высвободившийся из разрушенных эритроцитов гемоглобин, который затем превращается в гемосидерин. Этот длительный процесс приводит к появлению гемосидеринсодержащих макрофагов (их также называют сидерофагами или гемосидерофагами) в ткани легких, где они остаются до 8 недель. Со временем излишки гемосидерина накапливаются в перегородках между альвеолами, постепенно сужая их просвет, пока соли железа не начинают проникать через клеточные стенки, вызывая разрушение ткани легких.
Симптомы гемосидероза легких
Это заболевание может проходить остро, подостро или волнообразно. Характерные признаки гемосидероза легких обычно проявляются во время обострений. В это время у человека возникает тяжелый влажный кашель с обильной мокротой и примесями крови. У маленьких детей на фоне мучительного кашля возможно появление рвоты с кровью.
Перечень признаков, которые могут возникнуть за короткое время до начала кашля:
- избыточная усталость;
- затрудненное дыхание;
- бледность кожи;
- слабость;
- ускоренное сердцебиение;
- высокая температура, боль в груди и брюшной полости;
- боли в суставах.
Некоторые из указанных симптомов возникают из-за развития железодефицитной анемии, при которой происходит нарушение производства гемоглобина и эритроцитов. Часто уменьшается защитная функция иммунной системы — человек становится подвержен частым заболеваниям, возникают рецидивирующие пневмонии, инфекции уха, синуситы, инфекционные заболевания кожи.
У детей, страдающих от длительного заболевания, наблюдается отставание в росте и развитии, а также деформация грудной клетки.
Осложнения гемосидероза легких
Постепенное продвижение гемосидероза легких приводит к постепенной замене упругой легочной ткани жестким рубцовым веществом. Объем здоровой ткани сокращается, что приводит к нарушению газообмена и недостатку кислорода в организме, возникает дыхательная недостаточность.
Среди осложнений могут быть закупорка бронхов коагулировавшей кровью, туберкулезная инфекция, пневмония. Пациенты могут умереть от острой легочной кровотечения и ухудшения дыхательной функции. По мере развития фиброза легких может образовываться тромбы, возникать коллапс легкого или тяжелые легочные инфекции.
К какому специалисту обратиться при гемосидерозе легких
Если у человека возник агонизирующий кашель с примесью крови, необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу-терапевту или вызвать бригаду скорой медицинской помощи на дом. Особенно внимательными должны быть родители детей с продолжительным кашлем, у которых в семейной истории уже были случаи гемосидероза.
Диагноз устанавливают на основе симптомов, результатов осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. В процессе диагностики могут участвовать различные специалисты: от врача-пульмонолога до гематолога.
При осмотре больных часто отмечается бледность кожи, желтушность белков глаз, увеличение размеров печени и селезенки, влажные или сухие хрипы в легких.
Поскольку гемосидероз легких — это исключительно редкое заболевание, диагностика может быть затруднительной. Часто точный диагноз удается поставить лишь спустя месяцы и годы после возникновения первых симптомов.
Лабораторная диагностика гемосидероза лёгких
Для уточнения диагноза гемосидероза лёгких врач проводит анализ мокроты, общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи. Полученные результаты помогают оценить общее состояние организма, выявить возможные проблемы с функционированием лёгких, почек, печени и других органов, а также исключить другие заболевания с аналогичными симптомами, например, синдром Гудпасчера, гемохроматоз, туберкулёз, саркоидоз, онкологические заболевания, пневмонию, анемию, заболевания сердца и почек.
Результаты обследования чаще всего показывают дефицит железа и низкий уровень эритроцитов в крови, избыток ферритина, что может свидетельствовать об истощении запасов железа, а также увеличение уровня непрямого билирубина, указывающее на проблемы с печенью.
В случае затруднений с диагностикой, проводят операционную или аспирационную биопсию легочной ткани, которая выявляет избыточное накопление железа и является важным показателем гемосидероза — наличие сидерофагов.
Инструментальные методы диагностики гемосидероза легких
Для диагностики гемосидероза легких применяют спирометрию, рентгенографию, фибробронхоскопию и компьютерную томографию.
С помощью спирометрии измеряют объем легких и скорость вдоха и выдоха. Это позволяет обнаружить нарушения вентиляции, вызванные ухудшением эластичности легочной ткани из-за фиброза.
При анализе рентгенограммы лёгких выявляется снижение прозрачности лёгочных полей, наличие нескольких мелкоочаговых затемнений, особенно в средних и нижних частях — типичная картина «пчелиных сот». При последующем проведении рентгенографии в динамике наблюдается характерное самопроизвольное исчезновение старых очагов и появление новых. Компьютерная томография (КТ) предоставляет более точные результаты. На снимках могут быть видны признаки фиброза, обширные затемненные области, увеличение толщины тканей лёгкого.
Дополнительно врач может рекомендовать провести ультразвуковое исследование внутренних органов, результаты УЗИ обычно подтверждают у больных увеличение размеров селезенки и печени.
Терапия гемосидероза лёгких
Не существует лекарств, способных полностью излечить человека от гемосидероза лёгких. Терапия направлена на улучшение качества жизни пациентов и замедление прогрессирования заболевания.
Лечение идиопатического гемосидероза лёгких сосредоточено на максимально возможном восстановлении дыхательной функции, подавлении аутоиммунного процесса и восполнении железа в крови. Если гемосидероз вызван другим заболеванием, терапия направлена на устранение причины или контроль основного диагноза.
Обычно для лечения используются препараты глюкокортикостероидов и иммунодепрессанты. Для симптоматического лечения назначают разжижающие кровь препараты, бронхолитики, ангиопротекторы. Также врач может рекомендовать кислородную терапию, гемосорбцию или плазмаферез — процедуры по очищению крови путем избирательного удаления плазмы.
Прогноз и профилактика гемосидероза лёгких
Гемосидероз легких — это редкое и очень опасное заболевание, которое имеет неблагоприятный прогноз. Каждое обострение может закончиться смертельным исходом. Тем не менее, есть случаи спонтанной ремиссии, причины которой до сих пор остаются неизвестными. В некоторых случаях, например, при синдроме Гейнера, достаточно полностью исключить молочные продукты из рациона, что приводит к полному выздоровлению.
Многие пациенты умирают в течение 5 лет после установления диагноза из-за легочной гипертензии, кровотечений и тяжелой дыхательной недостаточности.
Специфических профилактических мер по гемосидерозу не существует, поэтому врачи рекомендуют проходить регулярные профилактические обследования. При их проведении можно выявить нарушения на ранней стадии, когда лечение будет наиболее эффективным.
Людям с диагностированным лёгочным гемосидерозом могут рекомендовать проведение лёгочной реабилитации, которая поможет бороться с проявлениями заболевания и улучшить их качество жизни.
Элементы программы лёгочной реабилитации:
- Умеренные физические нагрузки для увеличения выносливости;
- Дыхательная гимнастика, способствующая улучшению работы лёгких;
- Консультации по вопросам питания, с целью исключения использования возможных продуктов-провокаторов;
- Психологическая поддержка для работы с эмоциональным состоянием.
Источники
- Малюжинская Н.В., Моргунова М.А., Петрова И.В., Клиточенко Г.В. Идиопатический гемосидероз лёгких в детском возрасте (клинические случаи) // Онкогематология. 2022. Vol. 17(1). P. 82–86.
- Давыдова В.М. Интерстициальные болезни лёгких // Практическая медицина. Педиатрия. 2010. № 6. С. 22–28.
Диагностика дифференциального гемосидероза легких
При рассмотрении дифференциального диагноза гемосидероза легких необходимо учитывать множество факторов, которые могут указывать на наличие данного заболевания. Дифференциальный подход к диагностике позволяет исключить другие патологии с похожей клинической картиной и подобными симптомами. Определение отличительных признаков гемосидероза легких играет ключевую роль в точной диагностике и последующем лечении.
Основными методами диагностики дифференциального гемосидероза легких являются комплексное клиническое обследование, лабораторные и инструментальные методы исследования. Важно помнить, что дифференциальный диагноз проводится исключительно квалифицированными специалистами с опытом работы в данной области медицины.
Прежде всего, для диагностики дифференциального гемосидероза легких проводится анализ клинических проявлений заболевания, таких как одышка, кашель с кровохарканием, общая слабость и утомляемость. Дополнительно выполняются лабораторные исследования крови и мокроты, рентгенологическое исследование легких, компьютерная томография.
Хирургическое лечение гемосидероза легких
В данном разделе будет рассмотрено важное направление в лечении гемосидероза легких — хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение может быть необходимо в случаях, когда консервативные методы не принесли желаемого эффекта или когда заболевание прогрессирует.
Оперативное вмешательство может включать в себя удаление пораженной ткани легких, резекцию или дренирование гематом. Важно подчеркнуть, что хирургическое лечение проводится только после тщательной диагностики и оценки состояния пациента.
Операция по удалению пораженной ткани может проводиться как открытым доступом, так и минимально инвазивными методами, такими как торакоскопия. После операции пациенту может потребоваться реабилитационный период и регулярное наблюдение со стороны специалистов для контроля за состоянием здоровья.
Хирургическое лечение гемосидероза легких может быть эффективным методом борьбы с заболеванием и предотвращения осложнений. Однако, оно должно быть назначено только после тщательного обследования и консультации специалиста, так как каждый случай требует индивидуального подхода и оценки рисков.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Каковы основные симптомы гемосидероза лёгких?
Основными симптомами гемосидероза лёгких являются кашель, одышка, усталость, слабость, цианоз (синюшность) кожи из-за нарушения кислородообеспечения организма.
Каковы причины развития гемосидероза лёгких?
Причина развития гемосидероза легких может быть связана с генетическими факторами, наличием анатомических аномалий сосудов легких, а также с повышенной проницаемостью сосудистой стенки.
Как диагностируется гемосидероз лёгких?
Для диагностики гемосидероза легких применяются методы обследования, такие как Рентгенография и КТ легких, бронхоскопия, биопсия легкого ткани для анализа содержания гемосидерина.
Можно ли вылечить гемосидероз лёгких?
Гемосидероз легких является редким заболеванием, для которого пока не существует эффективного метода лечения. Применяются меры поддерживающей терапии для облегчения симптомов и улучшения качества жизни пациента.
Каков прогноз для пациентов с диагностированным гемосидерозом лёгких?
Прогноз для пациентов с гемосидерозом легких зависит от степени прогрессирования заболевания. В случае быстрого прогрессирования и развития осложнений, прогноз может быть неблагоприятным.
Как проявляется гемосидероз лёгких?
Гемосидероз лёгких проявляется утолщением альвеол и рубцеванием лёгочной ткани из-за накопления железосодержащего пигмента красных клеток крови. Это приводит к развитию дыхательной недостаточности.
Для кого грозит риск развития гемосидероза лёгких?
Гемосидероз лёгких является редким заболеванием и в основном встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причины возникновения этого заболевания пока не до конца изучены.
