Идиопатическая легочная фиброз (ИЛФ, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — это хроническое заболевание, при котором альвеолы легких разрушаются, а на их месте появляется соединительная ткань.
Альвеолы — крошечные пузырьки, расположенные на концах бронхиол и оплетенные густой сетью капилляров, через которые происходит газообмен
В норме альвеолы поддерживают газообмен в организме — насыщают кровь кислородом и выводят из неё углекислый газ. Однако при идиопатической легочной фиброзе альвеолы по ряду причин начинают разрушаться.
Иммунная система пытается спасти ситуацию и направляет к альвеолам своего рода «пластыри» — фибробласты. Это клетки, которые синтезируют волокна соединительной ткани.
Постепенно количество фибробластов в лёгких увеличивается. Они производят большое количество соединительной ткани, которая со временем начинает вытеснять здоровую ткань альвеол.
В результате альвеолы перестают выполнять свою функцию и обеспечивать организм кислородом. Этим страдают все органы и системы без исключения.
Причины развития идиопатической лёгочной фиброза
Идиопатическая лёгочная фиброза обычно наблюдается у людей старше 50 лет, причем у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин.
В России количество случаев заболевания составляет приблизительно 8-12 на 100 000 человек, и данная цифра постоянно возрастает. Многие ученые связывают улучшение диагностики ИЛФ, в частности, с тем, что все больше людей получают доступ к МСКТ — мультиспиральной компьютерной томографии. Это исследование позволяет визуализировать структуру легких и выявлять очаги фиброза (разрастание соединительной ткани) в них.
Точные причины заболевания пока не установлены. Ученые выдвигают теории о наследственной природе, негативном воздействии вредных факторов (загрязненный воздух, табачный дым, промышленная пыль), об аутоиммунном или вирусном происхождении ИЛФ. Среди возможных возбудителей болезни — герпесвирусы, аденовирусы, вирус гепатита C.
Известны факторы, которые могут привести к развитию данного заболевания.
Возможные причины возникновения идиопатического легочного фиброза:
- курение. Особенно опасно для людей, курящих более 20 лет;
- постоянное вдыхание органической и неорганической пыли (металлической, древесной, каменной, растительной, животной);
- гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором содержимое желудка попадает в пищевод и может быть вдохнуто;
- сахарный диабет — хроническое заболевание, характеризующееся повышенным уровнем глюкозы в крови;
- гипотиреоз — состояние, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточного количества гормонов;
- наследственная предрасположенность.
Группа риска для развития идиопатического лёгочного фиброза включает в себя работников промышленности и сельского хозяйства.
Признаки идиопатического лёгочного фиброза
Первыми симптомами болезни обычно являются одышка и сухой непродуктивный кашель. Пациенты жалуются на трудность вдоха. Болезнь постепенно прогрессирует, проявляется обострениями. После каждого обострения функция лёгких ухудшается. С увеличением тяжести ИЛФ одышка становится все более сильной и в течение нескольких месяцев приводит человека к постельному режиму, лишая его возможности выполнять даже самые простые повседневные действия.
Другие признаки идиопатической легочной фиброза могут включать в себя усталость, потерю веса, утолщение ногтей в виде барабанной палочки, а также деформацию ногтей в форме стеклянных часов. Все эти симптомы свидетельствуют о хронической гипоксии, то есть длительном недостатке кислорода в крови.
Барабанные пальцы (пальцы Гиппократа) представляют собой утолщение ногтевых фаланг, которое возникает при хронических заболеваниях легких
Ногти в форме часовых стекол: ногтевая пластина утолщается и слегка изогнута вокруг пальца
У около трети больных возможно повышение температуры тела до 37–39 °C. Пик повышения чаще всего приходится на время обеда.
Один из признаков ИЛФ — характерный хрустящий звук, похожий на «целлофановый», который проявляется при вдохе.
С течением заболевания у пациента могут появляться признаки дыхательной недостаточности и лёгочной гипертензии: одышка в покое, непереносимость физических нагрузок, отёки, учащённый пульс, серо-пепельный оттенок кожи, набухание шейных вен.
Виды идиопатического лёгочного фиброза
Не существует универсальной классификации ИЛФ. Однако при определенном сочетании характеристик можно выделить несколько видов этого заболевания.
Основные варианты идиопатического легочного фиброза:
- Подтвержденный ИЛФ (у пациентов старше 60 лет с признаками типичной острой пневмонии);
- Вероятный ИЛФ;
- Комбинация ИЛФ и эмфиземы — это хроническое заболевание, при котором воздушные пространства легких необратимо расширяются.
Осложнения идиопатического легочного фиброза
Идиопатический легочный фиброз — опасное заболевание, которое примерно в 30% случаев приводит к смерти. В среднем с момента установления диагноза до смерти пациента проходит 2-3 года.
Основные причины смерти у пациентов с подтвержденным идиопатическим легочным фиброзом:
- затрудненное дыхание;
- пояснечная боля (ПБС) — острое или хроническое заболевание, вызванное недостаточным поступлением крови в сердце;
- закупорка легочной артерии тромбом (ЗЛАТ) — блокировка легочной артерии тромбом;
- рак легких.
5-15% пациентов в течение года после установления диагноза сталкиваются с обострением. Основные симптомы — постоянное усиление одышки, усиленный кашель, серьезные нарушения газообмена.
Прогноз обострения ПБС неутешителен: 60% пациентов умирают во время госпитализации, а более 90% — в течение следующих 6 месяцев.
Диагностика идиопатической легочной фиброза
Диагностику и лечение идиопатической легочной фиброза осуществляет пульмонолог — специалист по заболеваниям легких.
Подробности, которые интересуют врача на приёме — время возникновения одышки и кашля у пациента, его привычка курить (и, если да, то как долго и сколько сигарет в день употребляет). Также врач интересуется, были ли в семье случаи заболеваний лёгких и контактирует ли пациент с вредными веществами.
После опроса врач проводит осмотр пальцев рук пациента: не деформированы ли фаланги, не выглядят ли ногти, как часовые стёкла.
Также врач обязательно осуществляет прослушивание лёгких с помощью стетоскопа и проверяет уровень кислорода в крови с помощью пульсоксиметра.
Пульсоксиметр является небольшим устройством, которое надевается на палец руки и измеряет два показателя: частоту пульса и насыщение крови кислородом
Чтобы оценить здоровье, врач может направить пациента на общий и биохимический анализы крови.
Диагностика с использованием оборудования
Основной метод диагностики ИЛФ — высокоразрешающая мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки (МСКТ ВР).
Пациент перед процедурой ложится на специальную кушетку, которая затем входит в аппарат с рентгеновским излучением и датчиками. Пациенту необходимо сохранять неподвижность во время исследования.
Томограф для проведения МСКТ
В течение нескольких минут аппарат сканирует легкие, после чего создает четкое визуальное изображение.
Противопоказания к МСКТ грудной клетки:
- Ожидание потомства вне зависимости от срока;
- Возраст пациента меньше 14 лет;
- Психические расстройства, которые лишают возможности осознанно мыслить и понимать окружающее;
- Невозможность сохранять неподвижное положение (например, из-за сильной боли или непроизвольных движений);
- Вес пациента превышает 120 кг.
Характерный признак идиопатического лёгочного фиброза на компьютерной томографии — «сотовое лёгкое», когда структура ткани напоминает пчелиные соты.
Другой метод диагностики ИЛФ — компьютерная томография органов грудной клетки. Это исследование позволяет получить изображение легких, оценить их структуру, выявить изменения типа «сотового легкого». Однако, в отличие от МСКТ ВР, в КТ не используют усовершенствованные системы сканирования, позволяющие не только с высокой точностью выявить изменения в легких, но и уточнить их характер.
В последние годы для диагностики ИЛФ рекомендована МСКТ ВР, а КТ грудной клетки с контрастированием назначается с целью выявления ТЭЛА.
Кроме того, для исключения или подтверждения диагноза пациенту могут назначить спирографию или исследование диффузионной способности легких.
При проведении спирографии пациент усаживается и сжимает во рту специальный загубник. После этого нужно дышать так, как указывает врач. Вдохнутый воздух проходит через загубник и попадает на датчик, который регистрирует силу, скорость и объем воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает полученные данные и строит графики, демонстрирующие работу дыхательной системы пациента.
Исследование диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) показывает способность альвеол переносить кислород в кровь. Нормальное значение DLCO должно быть не менее 80%.
Во время процедуры на пациента надевают маску, затем просят сделать глубокий вдох, задержать дыхание, после чего выдохнуть.
При анализе вдыхаемого через маску газа будет обнаружен монооксид углерода. После тестирования врачи способны выявить различие между вдыхаемым и выдыхаемым воздухом для оценки проникновения монооксида углерода через альвеолы в кровь.
Если результаты инструментальных исследований неоднозначны, врач может назначить биопсию легких. Это наиболее точный метод диагностики ИЛФ, однако, как и любое другое хирургическое вмешательство, у него существуют противопоказания и осложнения, одним из которых является обострение заболевания.
Недавние исследования свидетельствуют о том, что бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) может быть очень информативным дополнением и даже альтернативой биопсии легочной ткани.
Процедуры БАЛ выполняются при местной анестезии. Во время проведения процедуры производится промывка легких специальным нейтральным раствором, после чего образцы смыва извлекают специальным прибором (бронхоскопом) и исследуют под микроскопом.
Для диагностики иногда используется трансбронхиальная криобиопсия легкого (ТБКБЛ) вместо биопсии. Эта процедура малоинвазивная, образцы тканей берут через небольшой прокол в грудной клетке, все манипуляции контролируются с помощью УЗИ.
Дифференциальная диагностика
При установлении диагноза необходимо исключить другие заболевания, симптомы которых могут быть похожи на индетифицированный идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Сюда относятся пневмония, гранулематоз (воспаление мелких сосудов, чаще всего затрагивающее верхние дыхательные пути), саркоидоз (воспалительное заболевание, при котором в легких образуются плотные узелки), туберкулёз, рак легких.
Лечение идиопатического лёгочного фиброза
Идеально избавиться от ИЛФ невозможно. Основная цель лечения — замедлить рост соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию.
Традиционное лечение
Пациентам с признаками фиброза и «сотовыми лёгкими» обычно назначают препараты, которые замедляют рост соединительной ткани — антифибротические средства (антифибротики).
Чаще всего препараты на основе нинтеданиба и пирфенидона используются для этой цели.
Нинтеданиб помогает уменьшить одышку, улучшает переносимость физической нагрузки, замедляет прогрессирование болезни. Похожий эффект имеет пирфенидон.
Пациентам с идиопатическим лёгочным фиброзом, вероятно, придется принимать эти лекарства пожизненно.
Для снижения вероятности развития воспаления лёгких у пациентов с ИЛФ также назначают глюкокортикостероиды. В отдельных случаях рекомендуется проведение вакцинации против гриппа и пневмококковой инфекции.
Метод хирургического лечения
В определенных ситуациях трансплантация лёгких становится единственным способом спасти жизнь пациента.
Операция заключается в частичной или полной замене пораженных болезнью лёгких на здоровые органы, взятые у другого человека – донора.
Абсолютные противопоказания к проведению трансплантации лёгких:
- наличие злокачественных заболеваний в истории болезни;
- тяжелые заболевания других органов (сердца, печени, почек, центральной нервной системы);
- атеросклероз легких;
- нарушение коагуляции крови;
- хронические инфекции любой локализации;
- туберкулез в активной стадии;
- выраженные деформации позвоночника или грудной клетки;
- ожирение 2-й или 3-й степени (ИМТ более 35);
- психические расстройства;
- зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.
Относительные противопоказания к трансплантации легких:
- возраст старше 65 лет;
- ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
- истощение (ИМТ менее 15);
- тяжелый остеопороз;
- прошлые операции на легких;
- хронические вирусные гепатиты B или C;
- ВИЧ, СПИД.
При отсутствии противопоказаний пациент включается в список ожидающих донорских органов.
Прогноз при идиопатическом лёгочном фиброзе
Прогноз развития болезни неблагоприятен. В среднем после установления диагноза до летального исхода проходит 2–3 года.
У некоторых пациентов в течение года после подтверждения ИЛФ происходит обострение. Более половины из госпитализированных с обострением умирают. Более 90% людей с идиопатическим лёгочным фиброзом умирают приблизительно через полгода после выписки из больницы.
После трансплантации лёгких 50% пациентов живут ещё 5 лет, 25% — ещё 10 лет.
Профилактика идиопатического лёгочного фиброза
Для предотвращения идиопатического лёгочного фиброза не существует специфических методов. Чтобы снизить вероятность заболевания, рекомендуется бросить курить и, если возможно, сменить профессию (особенно для работников строительных, производственных и фермерских отраслей, где используются вредные химические вещества). Также важно контролировать хронические заболевания, такие как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно сдавать анализы и посещать врачей — терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога.
Список литературы
- Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
- Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
Патогенез идиопатического лёгочного фиброза
| Патогенез | Механизмы развития | Прогрессирование |
| Воспаление | Активация воспалительных процессов | Увеличение образования рубца |
| Фиброз | Образование соединительной ткани | Ухудшение функции лёгких |
Эффективность методов лечения идиопатической лёгочной фиброзы зависит от стадии заболевания, общего состояния пациента и индивидуальных особенностей. Важно подбирать оптимальный подход к каждому случаю, учитывая все факторы, влияющие на прогноз и результаты лечения.
Эффективность различных методов лечения
Исследования показывают, что комплексное лечение, включающее в себя применение лекарственных препаратов, диету, физиотерапию и режим дня, дает наилучшие результаты. Каждый из этих методов вносит свой вклад в процесс выздоровления пациента, улучшая его общее состояние и качество жизни.
Важной ролью в комплексной терапии идиопатической лёгочной фиброзы играет физиотерапия. Специально подобранные упражнения и процедуры способствуют улучшению функций дыхательной системы, укреплению мышц и повышению общего тонуса организма. Благодаря регулярным занятиям физиотерапией пациенты могут достичь значительного улучшения в состоянии своего здоровья.
Роль физиотерапии в комплексной терапии
Физиотерапия играет важную роль в общем лечении и реабилитации пациентов с идиопатической лёгочной фиброзой. С помощью специальных упражнений, массажа, аэробики и других процедур физиотерапевты помогают улучшить дыхание, укрепить мышцы и повысить общее самочувствие больного.
- Физиотерапия способствует улучшению вентиляции легких и помогает пациентам справляться с одышкой.
- Специальные упражнения направлены на укрепление мышц грудной клетки и улучшение их функциональности.
- Массаж способствует расслаблению мышц и улучшению кровообращения в легких, что помогает улучшить дыхание.
- Физиотерапевты разрабатывают индивидуальные программы для каждого пациента, учитывая его физическое состояние и особенности заболевания.
Важно отметить, что физиотерапия применяется как в процессе лечения, так и в периоде реабилитации после основного курса терапии. Она помогает улучшить результаты лечения, снизить риск осложнений и повысить качество жизни пациентов, страдающих идиопатической лёгочной фиброзой.
Возможности реабилитации после лечения
По завершении лечения идиопатической лёгочной фиброза очень важно обратить внимание на процесс восстановления организма и возвращение к прежнему образу жизни. Реабилитация играет решающую роль в этом процессе, помогая пациентам восстановить физическую форму, улучшить качество жизни и повысить общее самочувствие.
Одним из важных аспектов реабилитации после лечения идиопатической лёгочной фиброза является физическая активность. Специально разработанные упражнения, физические процедуры и регулярные тренировки помогают укрепить мышцы, улучшить дыхательную функцию и повысить общий тонус организма.
Кроме того, важную роль играет психологическая поддержка и консультации специалистов. После прохождения лечения, пациенты могут столкнуться с трудностями адаптации к повседневной жизни и изменениями в своем самочувствии. Психологическая помощь помогает справиться с эмоциональным стрессом, улучшить психологическое состояние и вернуть радость жизни.
Для полноценного восстановления рекомендуется также следовать специальной диете, богатой питательными веществами и витаминами, которая поможет укрепить иммунитет и улучшить общее здоровье. Соблюдение режима питания и здорового образа жизни способствует быстрому восстановлению и предотвращению рецидивов заболевания.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Как проявляется идиопатический лёгочный фиброз?
Идиопатический лёгочный фиброз проявляется прогрессирующим затруднением дыхания, сухим кашлем, усталостью, быстрым и весомым потерей веса.
Какие причины могут привести к развитию идиопатического лёгочного фиброза?
Причины развития идиопатического лёгочного фиброза пока неизвестны, именно поэтому он называется «идиопатическим».
Каковы методы диагностики идиопатического лёгочного фиброза?
Для диагностики идиопатического лёгочного фиброза используются компьютерная томография грудной клетки, бронхоскопия, лабораторные исследования крови и биопсия лёгкого.
Каковы методы лечения идиопатического лёгочного фиброза?
Лечение идиопатического лёгочного фиброза направлено на снижение воспаления и ослабление фиброза. Применяются противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты, кислородотерапия, физиотерапия, лёгочная реабилитация. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация лёгкого.
