Лейкоз

Для того чтобы разобраться в процессе развития лейкоза, необходимо изучить, как формируются клетки крови и на каких этапах возможны нарушения.

Кровь состоит из двух основных компонентов: жидкой части, которая называется плазмой, и самих клеток крови — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, которые образуются в костном мозге.

В костном мозге происходит образование клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

Эритроциты — это дискообразные клетки. Они очень гибкие и способны проникать даже в самые тонкие капилляры. Эритроциты доставляют кислород к тканям и удаляют углекислый газ. В этом им помогает белок гемоглобин, который придает клеткам характерный красный цвет.

Тромбоциты — это миниатюрные пластинки, которые участвуют в процессе свертывания крови. Они помогают прекратить кровотечение, если сосуд поврежден. Тромбоциты создают своего рода пробку — кровяной сгусток, или тромб, который надежно закрепляется на поврежденном участке и предотвращает потерю крови.

Лейкоциты, или белые кровяные клетки, выполняют три главные функции: производят антитела, уничтожают патогены и разрушают измененные или погибшие клетки собственного организма.

В крови циркулируют пять основных типов лейкоцитов. У них разные функции, но цель одна — поддерживать работу иммунной системы.

Основные типы лейкоцитов:

• Нейтрофилы — обнаруживают и поглощают враждебные организмы (этот процесс называется фагоцитоз);
• Лимфоциты — запоминают врагов и производят специальные вещества (антитела) для борьбы с ними, а также уничтожают клетки своего собственного организма, которые по каким-то причинам были признаны опасными;
• Моноциты — уничтожают отмершие клетки и сбитые враги, производят противовирусные и противомикробные вещества;
• Эозинофилы — защищают от различных микроорганизмов: внеклеточных бактерий, грибков, гельминтов (глистов) и других паразитов;
• Базофилы — участвуют в аллергических реакциях (как и эозинофилы), а также производят особые белки цитокины, которые усиливают активность других клеток иммунной системы.

Разнообразие клеток крови

Вся кровь формируется в костном мозге из единой стволовой клетки.

Костный мозг — это орган, который производит кровь. Это мягкая губчатая ткань, расположенная внутри костей

Этапы образования крови:

1. Стволовые клетки превращаются в миелидные или лимфоидные.
2. Миелидные клетки созревают и становятся эритроцитами, тромбоцитами и некоторыми видами лейкоцитов (базофилами, эозинофилами, моноцитами и нейтрофилами). Лимфоидные клетки в основном превращаются в лимфоциты (другую разновидность лейкоцитов).

Ежедневно в организме образуется около 200 миллиардов новых эритроцитов, 400 миллиардов тромбоцитов и 10 миллионов лейкоцитов.

Острые и хронические лейкозы

На каждом из этапов созревания лейкоцитов (белых кровяных телец) могут возникнуть нарушения. При дефекте стволовых клеток они начинают не контролируемо производить большое количество незрелых или злокачественных клеток. Это приводит к появлению острых лейкозов.

Если нарушение происходит на более позднем этапе, то белые кровяные клетки успевают созреть. Однако они остаются не полностью сформированными и не контролируемо накапливаются в костном мозге, вытесняя здоровые клетки — эритроциты, тромбоциты и «нормальные» лейкоциты, а затем распространяются по всему организму, оседая в селезенке, печени и лимфатических узлах. Именно так возникают хронические лейкозы.

При лейкозе в крови обнаруживается слишком большое количество аномальных лейкоцитов — белых кровяных клеток

Причины острых форм лейкозов

Острый лейкоз вызван мутацией стволовых клеток, что приводит к нарушению созревания лейкоцитов и их нормальной функции. Вначале белые кровяные клетки образуются в костном мозге, затем попадают в кровь, распространяются по тканям и органам, накапливаются и нарушают их работу.

Причины мутации стволовых клеток остаются неизвестными, но выявлены факторы, которые значительно увеличивают риск развития острого лейкоза.

Факторы риска острого лейкоза:

• Риск развития лейкоза у близких родственников как генетическая предрасположенность;
• Синдром Дауна;
• Синдром Клайнфельтера — хромосомное отклонение, при котором у мальчиков находятся лишние женские хромосомы;
• Синдром Вискотта-Олдрича — наследственное иммунодефицитное заболевание, сопровождающееся возникновением опухолей, инфекционными и аутоиммунными заболеваниями;
• Синдром Луи-Бар — редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением координации движений, преждевременным старением кожи, поседением волос и повышением риска рака;
• Анемия Фанкони — редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением образования крови, развитием злокачественных опухолей и дефектами в развитии.

Виды острых форм лейкозов

В инфекционной гематологии специализируются на выявлении и лечении опухолей в крови.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз это злокачественное заболевание, при котором в крови не контролируемо увеличивается количество лимфобластов (незрелых клеток, предшественников лимфоцитов).

Этот вид лейкозов чаще всего встречается у детей. Больше всего заболевших в возрасте от 1 до 6 лет, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.

У взрослых острый лимфобластный лейкоз встречается приблизительно в 10 раз реже, чем у детей.

Основные признаки острого лимфобластного лейкоза:

• повышение температуры тела;
• ощущение слабости и усталости;
• неприятное снижение массы тела;
• признаки увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки;
• увеличение объема костного мозга;
• боли в костях и суставах;
• ускоренное сердцебиение;
• бледность эпидермиса;
• ощущение головокружения;
• появление красных и синих пятен на коже;
• повышенная кровоточивость ран и царапин;
• частые кровотечения из носа;
• кровотечения в желудке и кишечнике;
• примесь крови в кале;
• продолжительная анимия, не поддающаяся лечению.

Когда острый лимфобластный лейкоз поражает иммунную систему человека, у него часто возникают бактериальные, вирусные и грибковые инфекции.

Непонятное снижение веса может быть одним из признаков лейкоза

Различают несколько основных стадий развития острого лейкоза: начальная, развёрнутая, ремиссия, рецидив и терминальная. Последняя характеризуется появлением осложнений и часто заканчивается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагностику острых лимфобластных лейкозов проводят врачи онкологи или онкогематологи.

Подозрение на острый лимфобластный лейкоз основывается на анализе крови. У пациента с данным заболеванием наблюдается уменьшение числа эритроцитов, увеличение СОЭ и значительное увеличение лейкоцитов.

Миелограмма показывает большое количество незрелых лимфоцитов и нарушение образования эритроцитов, тромбоцитов и других видов лейкоцитов.

Подозрение на острый лимфобластный лейкоз также может послужить основанием для направления пациента на УЗИ органов брюшной полости для оценки степени поражения, на рентгенографию грудной клетки для выявления увеличенных лимфатических узлов, а также на биохимический анализ крови для оценки состояния печени и почек.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Для борьбы с острым лимфобластным лейкозом применяется химиотерапия. Основная цель — достижение ремиссии, то есть восстановление процесса образования крови и исключение выхода незрелых лимфоцитов (лимфобластов) в кровь. После завершения курса химиотерапии пациент отправляется на амбулаторное лечение и назначаются поддерживающие препараты.

Кроме того, для борьбы с острым лимфобластным лейкозом (а также другими формами лейкоза) используется таргетная терапия.

Таргетные препараты направленно воздействуют на аномальные клетки и практически не повреждают здоровые. Кроме того, такие вещества блокируют деление новых аномальных клеток.

Если лечение не приносит результатов, может потребоваться трансплантация костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз — это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге и крови значительно увеличивается количество миелобластов (предшественников большинства лейкоцитов), а количество нормальных клеток крови снижается.

Это заболевание чаще встречается у людей старше 50 лет, причем мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

На ранних стадиях симптомы острого миелоидного лейкоза неспецифичны и их легко можно перепутать с признаками других заболеваний. У пациента может беспричинно повышаться температура, возникает слабость, пропадает аппетит, снижается вес.

При прогрессировании болезни появляются более яркие симптомы:

• головокружения,
• потеряем сознания,
• бледность лица,
• частое кровотечения,
• кровоподтеки на коже,
• многократное гнойное выделение из ран,
• повторяющееся воспаление слизистой носоглотки.

При острой форме миелоидного лейкоза, в отличие от острой лимфобластной, лимфатические узлы обычно не увеличиваются, они остаются подвижными и безболезненными. Размеры печени и селезенки также не изменяются.

Примерно в 10% случаев при острой форме миелоидного лейкоза возникает миелоидная саркома — злокачественная опухоль, состоящая из незрелых лейкоцитов. На вид она может иметь зеленоватый, более редко розовый, серый или белый оттенок и располагаться на коже.

Диагностика острой формы миелоидного лейкоза

Для подтверждения диагноза «острый миелоидный лейкоз» необходима лабораторная диагностика.

При анализе крови у пациента с данной болезнью наблюдается снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть выше нормы (однако иногда также наблюдается уменьшение концентрации белых кровяных клеток).

Основанием для диагностики является выявление более 20% несозревших лейкоцитов в крови или костном мозге.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Основной метод лечения острого миелоидного лейкоза заключается в проведении химиотерапии. На первом этапе специалисты стремятся достичь ремиссии — состояния, при котором количество несозревших лейкоцитов (миелобластов) в крови и костном мозге минимально. На втором этапе делается упор на предотвращение рецидивов заболевания.

При высоком риске рецидивов может потребоваться пересадка костного мозга.

Причины хронических лейкозов

Подобно острым формам лейкоза, источники хронической формы этого заболевания пока остаются не до конца изученными. Одно из предположений — вирусно-генетическое, согласно которому определенные виды вирусов (включая ретровирусы, вирус Эпштейна — Барр) могут проникать в незрелые клетки крови и вызывать их преобразование (трансформацию), что в результате приводит к не контролируемому размножению.

Свой вклад внесла также генетическая предрасположенность — известно о множестве случаев семейного хронического лейкоза.

Факторы риска развития хронического лейкоза:

• мужской пол,
• возраст старше 70 лет,
• воздействие на организм инсектицидов и других токсических химических веществ,
• воздействие радиации или рентгеновского излучения.

Основные виды хронических лейкозов

Существуют три основных типа хронических лейкозов, в зависимости от преобладания определенных клеток в костном мозге: лимфоцитарные, миелоцитарные, моноцитарные.

Лимфоцитарный лейкоз

Это заболевание характеризуется накоплением атипичных зрелых лимфоцитов в костном мозге, крови, печени, селезенке и лимфатических узлах.

Больше всего женщин страдают от хронического лимфоцитарного лейкоза. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет.

Хронический лимфоцитарный лейкоз может протекать по-разному. Иногда болезнь не проявляется много лет, в то время как иногда она прогрессирует агрессивно и может привести к смерти за 2-3 года.

Различают несколько форм хронического лимфоцитарного лейкоза в зависимости от симптомов, скорости прогрессирования и реакции на лечение.

.grid-table—1hfu5x{grid-template-columns: minmax(min-content, max-content) minmax(min-content, auto)}

В самом начале хронический лимфолейкоз может нe проявляться признаками. Это состояние может длиться длительное время, иногда годы. Лимфатические узлы в это время либо не меняются, либо становятся немного больше — обычно это остается незамеченным.

Со временем заболевание прогрессирует, лимфоузлы увеличиваются и могут достигать до 5 см в диаметре (обычно диаметр составляет 5–10 мм). Одновременно с этим увеличиваются печень и селезенка. Появляются и другие признаки: частое повышение температуры, слабость, ночная потливость, непонятное снижение веса, плохо заживающие раны, склонные к гноению.

Не лечить болезнь может привести к трагическим последствиям, таким как смерть от инфекционных осложнений, кровотечений, глубокой анемии и кахексии (крайнего истощения).

Выявление хронического лимфоцитарного лейкоза

Очевидные признаки хронического лимфоцитарного лейкоза могут быть выявлены при лабораторных исследованиях. Анализ крови у больных этим заболеванием обнаружит увеличение количества лейкоцитов.

Микроскопическое исследование мазка крови покажет тени Гумпрехта – это разрушенные лимфоциты, а также атипичные или крупные лимфоциты.

Генетический анализ пунктата костного мозга поможет выявить наиболее значимые мутации, которые вызвали развитие лейкоза, определить прогноз заболевания и подобрать эффективное лечение.

Терапия хронического лимфоцитарного лейкоза

В начальной фазе хронического лимфолейкоза врач можeт прибегнуть кожидающей тактике, назначив пациенту регулярные обследования каждые 3-6 месяцев. Пока болезнь не продвигается, пациент остается под наблюдением. Но если в течение полугода уровень лейкоцитов увеличивается как минимум вдвое, врач может решить отправить пациента на химиотерапию.

В случае, если лечение не приносит результатов, может быть назначена пересадка костного мозга.

Хронический миелоцитарный лейкоз

Хронический миелоцитарный лейкоз (или хронический миелолейкоз) сопровождается необузданным распространением зрелых лейкоцитов включая базофилы, эозинофилы, моноциты и нейтрофилы. Обычно эта болезнь начинается после 30 лет, а пик заболеваемости наблюдается в возрасте от 45 до 55 лет. У детей до 10 лет хронический миелолейкоз встречается редко.

Длительное время заболевание может не проявляться симптомами. Иногда этот скрытый период продолжается до 10 лет. Потом появляются первые признаки: слабость, усталость, чувство дискомфорта в животе.

Проявления хронического миелолейкоза включают:

• увеличение печени и селезенки,
• бледность кожи,
• головокружения,
• необъяснимые синяки на коже,
• повышенная кровоточивость,
• потеря аппетита,
• снижение массы тела.

Если не принять своевременные меры, у человека могут развиться кровотечения и серьезные инфекции.

Диагностика хронического миелоцитарного лейкоза

Диагноз устанавливается на основе клинической картины и результатов лабораторных исследований. Для этого обычно проводят общий анализ крови и миелограмму — цитологическое исследование образцов костного мозга.

Окончательный диагноз делается только при выявлении хромосомы Филадельфии. Эта мутация хромосомы приводит к тому, что лишнее образование крови не подавляется, и костный мозг не контролируемо производит определенные виды лейкоцитов — нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и моноциты.

Лечение хронического миелоцитарного лейкоза

Основная цель терапии хронического миелоидного лейкоза заключается в максимальном подавлении образования опухолевых клеток. Для этого применяются ингибиторы BCR-ABL-тирозинкиназы (ИТК), которые направленно уничтожают опухолевые клетки.

Лечение проводится непрерывно в течение всей жизни пациента. Основные критерии успешной терапии — регулярный отклик на лечение и отсутствие резистентности к лекарственным препаратам.

В случае развития резистентности у пациента или невозможности переносить терапию ИТК, проводится трансплантация стволовых клеток.

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз — это заболевание, при котором существенно увеличивается концентрация моноцитов в костном мозге и крови.

Это заболевание чаще возникает у людей старше 50 лет, дети болеют редко.

Долгое время хронический моноцитарный лейкоз может не проявляться явными признаками. У половины больных возможно увеличение селезенки, в то время как печень и лимфатические узлы остаются в норме. При прогрессировании заболевания развивается анемия.

Признаки хронического моноцитарного лейкоза:

• ощущение тяжести и боли в верхней части живота;
• незначительное увеличение лимфатических узлов;
• общая слабость;
• снижение веса тела;
• повышение температуры тела;
• повышенное потоотделение (особенно ночью);
• шум в ушах;
• мелькание точек перед глазами;
• одышка;
• частые кровотечения из десен и носа;
• боли в костях (особенно при длительном течении заболевания);

Диагностика хронического моноцитарного лейкоза

При хроническом моноцитарном лейкозе в крови и костном мозге выявляется повышенное содержание моноцитов. Также уровень СОЭ в крови значительно увеличивается, что является одним из первоначальных индикаторов заболевания.

Кроме того, в моче и крови пациента обычно обнаруживается повышенное содержание лизоцима.

При продолжительном протекании болезни у пациента возникает анемия.

Лечение хронического моноцитарного лейкоза

Основной метод терапии хронического моноцитарного лейкоза – химиотерапия. На первоначальном этапе пациенту назначают высокие дозировки химических препаратов, которые уничтожают максимальное количество аномальных клеток. Затем применяется поддерживающая терапия с использованием менее агрессивных химических препаратов для закрепления результата и предотвращения рецидива болезни.

Если химиотерапия не дает результатов, то рекомендуется провести пересадку костного мозга.

Прогноз

Исход болезни зависит от типа лейкоза. Более 95% пациентов излечивается от острого лимфобластного лейкоза, а около 75% — от острого миелобластного. При хроническом лейкозе при правильной терапии средняя продолжительность жизни может составить 10-20 лет, так как заболевание прогрессирует медленно.

Источники

1. Майборода А.А. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал. 2015. №2. С. 128-134.
2. Taylor J., Xiao W., Abdel-Wahab O. Диагностика и классификация гематологических заболеваний на генетической основе // Кровь. 2017. Том 130(4). С. 410-423. doi:10.1182/blood-2017-02-734541
3. Godley L.А., Shimamura A. Генетическая предрасположенность к гематологическим заболеваниям: управление и наблюдение // Кровь. 2017. Том 130(4). С. 424-432. doi:10.1182/blood-2017-02-735290
4. Куликов С.М., Гармаева Т.Ц., Русинов М.А., Паровичникова Е.Н. Понятия, принципы и задачи популяционной гематологии // Клиническая онкогематология. 2017. №10(2). С. 250-257.

Симптомы острых и хронических форм лейкоза

Когда речь идет о лейкозе, важно знать, что этот вид рака крови может проявиться различными способами в зависимости от его формы — острой или хронической. Подробно рассмотрим симптомы, которые могут указывать на развитие лейкоза и помогут своевременно обратиться к врачу для дальнейшего обследования и лечения.

• Общая слабость и усталость — одним из первых признаков, которые могут указывать на лейкоз, является чувство постоянной усталости и слабости, которые не улучшаются даже после отдыха.
• Повышенная склонность к кровотечениям — лейкоз влияет на производство зрелых кровяных клеток, что приводит к нарушениям свертываемости крови и повышенной кровоточивости даже при незначительных повреждениях.
• Частые простуды и инфекции — лейкоз ослабляет иммунную систему, делая организм более уязвимым к инфекциям, что может проявиться как частые простуды, так и тяжелые инфекционные заболевания.
• Боли в костях и суставах — при лейкозе может наблюдаться болезненность в области костей и суставов, вызванная нарушениями образования кроветворных клеток в костном мозге.
• Увеличение лимфоузлов и селезенки — часто при лейкозе происходит увеличение лимфатических узлов и селезенки, что может быть заметно при пальпации.

Важно помнить, что симптомы лейкоза могут быть разнообразными и не всегда сразу указывать на данное заболевание. Поэтому в случае появления подозрительных признаков необходимо обратиться к специалисту для проведения комплексного обследования и установления правильного диагноза.

Современные методы лечения лейкоза

Одним из основных методов лечения лейкоза является химиотерапия, которая воздействует на раковые клетки с помощью специальных препаратов. Кроме того, для более эффективного лечения применяются методы лучевой терапии и трансплантации костного мозга.

Иммунотерапия также представляет собой одну из актуальных методик лечения лейкоза, основанную на стимуляции собственной иммунной системы пациента для борьбы с раковыми клетками. Это позволяет усилить защитные реакции организма и повысить эффективность борьбы с опухолью.

Как правило, врачи используют комбинацию различных методов лечения для достижения максимального положительного результата. При выборе оптимальной стратегии лечения учитывается стадия развития заболевания, его форма, общее состояние пациента и другие факторы, влияющие на течение болезни.

Профилактика лейкемии

В данной части статьи рассматриваются различные способы предотвращения развития лейкоза. Организм подвержен различным факторам риска, которые могут способствовать появлению опухолей в крови. Профилактические меры могут помочь снизить вероятность возникновения этого заболевания.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Какие факторы могут привести к развитию лейкоза?

Развитие лейкоза может быть вызвано различными факторами, включая генетическую предрасположенность, воздействие вредных веществ, радиацию, вирусы, а также некоторые виды химиотерапии и лучевой терапии.

Как образуются клетки крови в организме?

Клетки крови образуются в костном мозге — специальной ткани, которая содержит стволовые клетки. Эти стволовые клетки проходят через ряд этапов дифференцировки и образуют различные типы кровяных клеток: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Какие механизмы могут привести к возникновению сбоев в развитии клеток крови?

Сбои в развитии клеток крови могут произойти из-за мутаций генов, изменения в окружающей среде, воздействия вредных факторов или ошибок в процессе дифференциации клеток.

Какие симптомы могут указывать на наличие лейкоза?

Симптомы лейкоза могут включать слабость, усталость, повышенную склонность к инфекциям, кровотечения, увеличение лимфоузлов и селезенки, аномалии в крови (например, низкое количество тромбоцитов).

Какие методы помогают диагностировать лейкоз?

Для диагностики лейкоза могут быть использованы общий анализ крови, биохимические анализы, костномозговая биопсия, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования, а также обследования для определения типа лейкоза.

Что такое лейкоз и почему важно разобраться в его механизме развития?

Лейкоз — это злокачественное заболевание крови, при котором происходит не контролируемое размножение лейкоцитов. Разбираться в механизме его развития важно для выявления возможных причин возникновения и нахождения методов лечения.