Поликистоз печени — редкое генетическое заболевание. Оно происходит из-за изменений в генах, которые отвечают за структуру желчных протоков и слизистых оболочек этого органа. В результате, здоровые ткани печени постепенно покрываются пузырьками с жидкостью — кистами.
При избытке кист печень перестает выполнять свои функции в полном объеме. Это приводит к нарушению важных биохимических процессов в организме и патологиям других внутренних органов.
Поликистоз печени
Поликистоз печени передается от родителей детям по автосомно-доминантному типу наследования. Это означает, что, если хотя бы у одного из родителей есть такая мутация, ребенок унаследует её в 50% случаев.
Часто поликистозная болезнь печени возникает параллельно с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Причина заключается в том, что эти патологии связаны с нарушениями в одних и тех же генах. Изолированная форма поликистоза печени, не сопровождаемая поликистозом почек, встречается значительно реже.
Поликистоз почек
Частота встречаемости поликистоза печени
Изолированная форма поликистоза печени, согласно некоторым исследованиям, диагностируется в пределах от 1 до 10 случаев на миллион человек. У женщин это заболевание встречается в 6 раз чаще, что, возможно, связано с воздействием женских половых гормонов эстрогенов, способствующих появлению кист.
Поликистоз печени встречается гораздо чаще, чем поликистоз почек — у 1 из 1000 человек. Около 80-90% людей с поликистозом печени также страдают аутосомно-доминантным поликистозом почек.
Причины возникновения поликистоза печени
Поликистоз печени обусловлен мутациями в генах, ответственных за развитие желчных протоков органа.
Изолированную форму заболевания чаще всего связывают с дефектами генов PRKCSH и SEC63. Поликистоз печени, сочетающийся с поликистозом почек, возникает из-за мутаций в генах PKD1 и PKD2.
В обоих случаях желчные протоки в ткани печени формируются неправильно, образуя полости, которые со временем наполняются жидкостью и увеличивают свой размер. Минимальный диаметр одной кисты составляет примерно от 1 мм до 10-15 см. Наиболее крупные образования могут содержать до литра жидкости.
Чем больше размеры кист и их количество, тем больше страдает печень и её функции.
Признаки поликистоза печени
Чаще всего поликистозная болезнь печени может протекать без симптомов и обнаруживается случайно при проведении УЗИ или во время операции. Однако, если кисты начинают быстро и сильно увеличиваться, человек может испытывать набухание живота и боль в правом подреберье, а также одышку, тяжесть после еды. Также некоторые пациенты могут столкнуться с гастроэзофагеальным рефлюксом – нарушением, когда желудочный сок возвращается обратно в пищевод и вызывает ощущение жжения.
Осложнения поликистоза печени
Поликистоз может вызвать нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, нарушение обмена веществ и изменение состава крови из-за того, что печень является своеобразным фильтром.
Более того, с увеличением размеров и количества кист, печень также будет увеличиваться. Она начнет оказывать давление на окружающие ткани и сосуды, что может привести к портальной гипертензии — увеличению давления в вене, через которую кровь из органов пищеварения поступает в печень.
Портальная гипертензия, в свою очередь, может вызвать желтуху — желтение кожи и белков глаз. Это связано с повышением уровня токсичного желтого пигмента билирубина. Обычно печень удаляет его из крови, выводит с желчью в кишечник, а затем выводится с калом.
Помимо этого, на фоне портальной гипертензии может накапливаться жидкость в брюшной полости, что называется асцитом, а также возможно кровотечение из желудка и пищевода из-за высокого давления в венах ЖКТ.
Быстрорастущие кисты могут разорваться и спровоцировать внутреннее кровоизлияние. Кроме того, в кисту может проникнуть инфекция, что увеличивает риск гнойного процесса, который может привести к резкому ухудшению состояния.
Проведение диагностики поликистоза печени
Диагностику заболеваний печени проводит врач-гастроэнтеролог.
Он проведет беседу с пациентом и соберет анамнез: узнает о жалобах, хронических и наследственных заболеваниях. Поинтересуется образом жизни, питанием и частотой употребления алкоголя.
Дополнительно доктор можeт выполнить пaльпaцию — ощупывание живота. Тaкой метод позволяет специaлисту оценить плотность и расположение оргaнов, давление в брюшной полости и выявить увеличение печени.
В рамкaх лaборaторной диaгностики пaциентaм прежде всего нaзнaчaют клинический aнaлиз крови — он позволяет оценить общее состояние здоровья, выявить воспaлительные процессы и подозреть нарушения в работе внутренних оргaнов. Почти все зaболевaния сказывaются на пaрaметрaх крови, поэтому это исследовaние является базовым.
При подозрении на пoликистоз или другую болезнь печени врaч нaправит пaциента нa ультрaзвуковое обследовaние, КТ или МРТ оргaнов брюшной полости, и тaкже нaзначит общий комплекс aнaлизов для оценки основных функций этого оргaна.
Если после проведения обследования будет подтвержден поликистоз печени, то гастроэнтеролог может направить пациента к урологу или нефрологу для проверки на наличие поликистоза почек.
Терапия поликистоза печени
Если заболевание проходит без симптомов и практически не влияет на функции печени, то его не лечат. Врач может порекомендовать регулярные осмотры и контроль состояния органов брюшной полости, включая печень, с применением УЗИ, КТ или МРТ.
Для женщин с поликистозом печени рекомендуется прекращение приема оральных контрацептивов с эстрогенами, так как эти гормоны способствуют росту кист. Также важно придерживаться диеты, исключить чай, кофе, увеличить потребление овощей и фруктов. Для поддержания работы печени также важно отказаться от употребления алкоголя.
В основном патологию лечат хирургическим путем, прокалывая или удаляя кисты. Обычно такие процедуры выполняются малоинвазивным способом с применением специальных устройств — лапароскопов. Для проведения операции врач делает всего три небольших прокола в брюшной полости, которые быстро заживают, не оставляя заметных рубцов.
Тяжелые случаи поликистоза требуют радикального лечения — удаления части печени или даже полной трансплантации органа от донора.
Трансплантация — единственный способ полностью излечить поликистоз печени.
Прогноз поликистоза печени и профилактика
Поскольку поликистоз печени связан с мутациями в генах, предупредить его развитие невозможно. Не существует специфических методов профилактики.
Общий подход к пациентам с бессимптомным течением заболевания включает рекомендации по поддержанию здорового образа жизни, правильному питанию, отказу от крепких напитков (которые пагубно влияют на печень), а также регулярным прохождением осмотров у гастроэнтеролога и контрольных исследований типа УЗИ, КТ или МРТ хотя бы раз в год.
Прогноз заболевания в каждом отдельном случае может быть определён только лечащим специалистом. В случае быстрого прогрессирования патологии и постоянного увеличения количества и размеров кист потребуется оперативное вмешательство. Это, как минимум, поможет избежать серьёзных осложнений.
При медленном развитии поликистоза прогноз может быть более благоприятным: возможно, операция не понадобится. Особенно если функции печени выполняются нормально, портальная вена не сдавлена и окружающие ткани не повреждены.
Лучший способ лечения поликистоза печени — трансплантация. Всегда врачи делают всё возможное, чтобы сохранить собственный орган пациента как можно дольше и отсрочить момент, когда пересадка станет необходимой операцией.
Библиография
- Jiten P. Kothadia; Kyle Kreitman; Jamil M. Shah, Поликистоз печени / StatPearls. 2021.
- Cnossen W. R., Drenth J. P. H. Поликистоз печени: обзор патогенеза, клинических проявлений и лечения // Orphanet J Rare Dis. 2014. Том 9. С. 69. doi:10.1186/1750-1172-9-69
- Aerts R. M. van, Laarschot L. F. van de, Banales J. M., Drenth J. P. H. Клиническое управление поликистозом печени // J Hepatol. 2018. Том 68(4). С. 827–837. doi:10.1016/j.jhep.2017.11.024
Факторы риска для возникновения поликистоза печени
Одним из главных факторов, способствующих развитию поликистоза печени, являются наследственные предрасположенности. Если у членов семьи уже были случаи данного заболевания, вероятность его возникновения у других членов семьи повышается.
Также на возникновение поликистоза печени может влиять ожирение и нарушения обмена веществ. Лишний вес создает дополнительную нагрузку на печень, что может способствовать образованию кист. Кроме того, нарушения обмена веществ могут привести к изменениям в тканях печени, что становится еще одной причиной возникновения заболевания.
Важно помнить, что употребление алкоголя, курение и нездоровое питание также могут увеличить вероятность развития поликистоза печени. Поэтому важно контролировать свой образ жизни и регулярно проходить медицинские обследования для своевременного выявления заболевания.
Современные методы лечения поликистоза печени
| 1. Лекарственная терапия | пероральное принятие препаратов, направленных на уменьшение размеров кист и снижение их образования |
| 2. Хирургическое вмешательство | операционные методы, такие как склеротерапия или прокол кист для удаления жидкости, маленькие кисты могут лечить лапароскопическими методами, а крупные может понадобиться резекция печени |
| 3. Радиочастотная аблация | метод, при котором киста подвергается воздействию радиоволн для лечения и уменьшения ее размеров |
| 4. Трансплантация печени | радикальный метод лечения, применяемый в тяжелых случаях, когда другие способы не дают результатов |
Следует помнить, что выбор метода лечения поликистоза печени зависит от индивидуальных особенностей пациента, степени развития заболевания и рекомендаций врача. Раннее обращение за медицинской помощью и соблюдение всех рекомендаций специалиста помогут достичь наилучших результатов лечения.
Рекомендации по улучшению образа жизни при поликистозе печени
При поликистозе печени очень важно изменить некоторые привычки и принять новый образ жизни для улучшения состояния здоровья и снижения риска обострений. В данной статье мы рассмотрим основные рекомендации по изменению образа жизни при этом заболевании.
| 1. | Правильное питание |
| Следует отказаться от жирной и жареной пищи, употреблять больше свежих фруктов, овощей, злаков и нежирных молочных продуктов. | |
| 2. | Умеренные физические нагрузки |
| Регулярные занятия спортом помогут укрепить иммунитет и улучшить общее состояние организма. | |
| 3. | Отказ от вредных привычек |
| Курение и употребление алкоголя негативно сказываются на здоровье печени, поэтому важно избавиться от этих привычек. | |
| 4. | Регулярные медицинские осмотры |
| Своевременное выявление изменений в организме поможет предотвратить осложнения и своевременно начать лечение. |
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Как проявляется поликистоз печени?
Поликистоз печени проявляется появлением кист на поверхности печени, что может привести к увеличению органа, давлению на окружающие ткани и вызывать различные симптомы, такие как боль в правом верхнем квадранте живота, тошнота, рвота, утомляемость и другие.
Каковы причины развития поликистоза печени?
Поликистоз печени является наследственным заболеванием, вызванным мутацией в генах, ответственных за развитие желчных протоков и слизистой оболочки печени. Эти мутации приводят к образованию кист на поверхности печени.
Можно ли избежать развития поликистоза печени?
Поскольку поликистоз печени является наследственным заболеванием, невозможно полностью избежать его развития. Однако, регулярные обследования и консультации генетического советника могут помочь выявить риск возникновения заболевания у потомков и принять соответствующие меры.
Каков прогноз при поликистозе печени?
Прогноз при поликистозе печени может быть различным в зависимости от конкретных характеристик заболевания у каждого пациента. Некоторые люди могут прожить долгую жизнь с поликистозом печени, контролируя симптомы и поддерживая орган в хорошем состоянии, в то время как другие могут нуждаться в трансплантации печени. Поэтому важно регулярно наблюдаться у врача и следить за состоянием печени.
