Синдром Туретта

Синдром Гильберта — долговременное расстройство центральной нервной системы, которое сопровождается многочисленными непроизвольными сокращениями мышц. Эти сокращения приводят к движению какой-либо части тела (двигательные, моторные тики) и настойчивому произнесению звуков или слов (вокальные, голосовые тики).

Это заболевание относится к экстрапирамидным расстройствам, в эту же группу включаются болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор и целый ряд других расстройств движения.

Подробно изучил неврологическое заболевание французский доктор Жорж Жиль де ла Туретт: он описал ряд клинических случаев с «странными телодвижениями и звуками» и опубликовал результаты в 1885 году. Это состояние было названо его современниками «болезнью тиков»: в переводе с французского tic означает «судорожное подёргивание». Позже это заболевание, объединяющее двигательные и вокальные тики, стало известно как синдром Туретта.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Туретта описывается как «Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков» и кодируется как F95.2.

Частота встречаемости синдрома Туретта

В недавнем прошлом синдром Туретта считался редким расстройством нервной системы. Последние исследования показали, что в большинстве стран синдром Туретта обнаруживается у 1% детей. Это означает, что уровень заболеваемости высокий — из 1000 детей 10 страдают тиковым нервным расстройством.

Заболевание обычно начинается в возрасте от 2 до 15 лет. Синдром диагностируется у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Установка правильного диагноза часто затрудняется наличием сопутствующих психоневрологических заболеваний у многих детей, таких как синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), тревожные или обсессивно-компульсивные расстройства (ОКР).

Приблизительно у 40-60% пациентов с синдромом Туретта обнаруживается обсессивно-компульсивное расстройство.

Причины

Причины проявления синдрома Туретта до сих пор остаются неопределенными. Некоторые исследователи считают, что это заболевание связано с наличием генетической предрасположенности.

У детей, у которых родители страдают от этого неврологического расстройства, заболевание выявляется в 10 раз чаще. В 52% случаев синдрома Туретта имеется семейный анамнез, но пока ни при одном исследовании не был обнаружен причинный ген.

Среди других популярных теорий возникновения синдрома Туретта: нейроинфекции НейроинфекцииОбщее название инфекционных заболеваний, которые поражают центральную нервную систему., аутоиммунные заболевания или перинатальные травмы.

Механизм появления синдрома Туретта

Поскольку точные причины болезни Туретта до сих пор не установлены, то и подробных данных о механизмах ее развития пока нет.

Сторонники генетической теории считают, что основной причиной заболеваний являются нарушения в работе нейромедиаторных систем головного мозга, вызванные генетическими особенностями. Нейроны определенных участков мозга производят нейромедиаторы — биологически активные вещества, которые передают импульсы от одной нервной клетки к другой.

Исследования показывают, что изменения в основном затрагивают систему, ответственную за синтез дофамина. Этот нейромедиатор играет важную роль в регуляции поведения и увеличивает двигательную активность.

С высокой вероятностью патологический процесс включает в себя системы, которые вырабатывают серотонин, норадреналин, ацетилхолин, глутаминовую и гамма-аминомасляную кислоту. Все эти вещества участвуют в регуляции физического и психического возбуждения, а также контролируют реакции организма на стрессовые ситуации.

В рамках генетической теории также происходит изучение изменений в подкорковых структурах мозга, отвечающих за поведенческие реакции человека, и в коре лобной доли, ответственной за речь, координацию движений и контроль поведения.

Исследователи теорий травматического и инфекционного характера болезни Туретта также изучают повреждение лобных долей. Известно, что нарушения затрагивают те структуры мозга, которые отвечают за двигательную активность и мотивированное целенаправленное поведение. Эти же структуры в той или иной степени затрагиваются при развитии ОКР и СДВГ — состояний, которые часто сопровождают болезнь Туретта.

Симптомы болезни Туретта

Основные признаки синдрома Туретта включают в себя множественные двигательные тики и хотя бы один голосовой тик.

Двигательные тики представляют собой стереотипные непроизвольные движения, которые по своей природе напоминают обычные действия, выполняемые человеком ежедневно. Однако они излишни, неуместны и практически невозможно удержать силой воли. Они могут проявляться несколько раз в день и не обязательно происходить одновременно.

Тики могут сопровождать другие неврологические расстройства или являться самостоятельным заболеванием.

Моторные тики бывают разнообразными:

• мерцание,
• свертывание глаз,
• дёрганье щеки,
• выдвижение языка,
• простые и сложные гримасы,
• пожатие плечами,
• дрыгание ногой,
• движения пальцев рук и ног,
• повороты шеи,
• напряжение крыльев носа.

Моторные тики могут возникать в любой части тела, хотя значительно чаще они затрагивают лицо или верхнюю часть туловища.

Для тиков, развившихся в рамках синдрома Туретта, особенно характерно распространение навязчивых движений сверху вниз, смена одних непроизвольных действий другими, а также:

• откидывание головы назад (ретроколлис);
• подпрыгивания;
• сокращение мышц живота;
• приседания.

Эти случайные движения очень динамичны, они могут меняться в течение одного или нескольких дней — от отдельных утром или в начале недели до частых повторений к вечеру или к концу недели.

Вокальные тики — это звуки, которые человек повторяет непроизвольно. Чаще всего они взрывные и резкие.

Популярные звуковые тики:

• кашель,
• хмыканье,
• посапывание,
• сплевывание,
• шмыганье носом,
• свист,
• писк или визг,
• похрипывание.

Иногда люди не могут контролировать свои звуки. Они могут выговаривать непристойные слова или целые фразы (копролалия), повторять слова собеседника (эхолалия) или свои собственные слова несколько раз (палилалия).

И голосовые, и двигательные тики трудно поддаются сознательному контролю. Как правило, непроизвольные движения становятся сильнее, если человек пытается их подавить.

Некоторые люди, страдающие от синдрома Туретта, замечают предвестники возникновения тиков. Они описывают эти ощущения по-разному, сравнивая их с тем, что чувствуют перед чиханием. Предвестники появляются в тех мышцах, в которых позже проявится тик. Чаще всего это покалывание, легкий зуд, ощущение жара или холода. После тика пациенты ощущают облегчение. Многие исследователи выделяют предвестники в отдельную категорию тиков — сенсорные тики.

Различные факторы влияют на частоту тиков. Например, навязчивые движения могут усиливаться из-за стресса, тревоги или избыточного утомления. В то же время занятия, требующие физической активности или концентрации внимания (рисование, танцы, спорт), наоборот, могут уменьшить и даже временно остановить тики.

Развитие психики у детей с синдромом Туретта не страдает, их интеллект не отличается от уровня интеллекта сверстников. Однако у 70-90% пациентов могут появляться специфические неврологические особенности: повышенная мышечная возбудимость, нарушения координации, памяти, внимания, счёта, письменной речи и фонематического восприятия устной речи.

Классификация тиков и стадии синдрома Туретта

Синдром Туретта относится к общей группе экстрапирамидных расстройств, которые проявляются непроизвольными движениями. Это первичное хроническое тикозное расстройство, при котором сочетаются вокальные и моторные тики.

Импрессионными называют спонтанные повторяющиеся движения, возникающие в результате синдрома Туретта. Секундарными — тики, вызванные другими заболеваниями или состояниями. Причиной могут быть инсульт, нейроинфекция, отравление токсическими веществами или угарным газом, травма головы, ДЦП, дегенеративные заболевания мозга (как болезнь Гентингтона или нейроакантоцитоз), прием определенных лекарств (например, противопаркинсонических препаратов, нейролептиков).

Типы тиков по локализации:

• локальные — задействована одна группа мышц (чаще всего мимические);
• распространенные — вовлечены две или более группы мышц (чаще это мышцы лица, головы, плечевого пояса или рук);
• генерализованные — участвуют все группы мышц, а также добавляются вокальные тики.

Разновидности тиков по их проявлениям:

• простые двигательные — непроизвольные движения головой, моргание;
• сложные двигательные — подпрыгивание, ударение себя по груди;
• простые вокальные — кашель, свист, хрюканье;
• сложные вокальные — повторение слов других, ненормативная лексика, постоянное повторение звуков.

Тяжесть тиков (за 20 минут наблюдения):

• единичные — менее 10;
• серийные — от 10 до 50;
• статусные — от 50 до 600-1200.

У взрослых не выделяют стадий заболевания, а у детей из-за процесса взросления можно выделить определенные этапы.

Этапы синдрома Туретта у детей:

• С начала болезни — обычно в возрасте от 3 до 7 лет;
• Период максимальной выраженности симптомов (8-12 лет) — характеризуется высокой частотой непроизвольных движений, одновременным проявлением всех видов тиков, которые когда-либо были у пациента;
• Остаточный период (13-15 лет) — возможно разрешение синдрома или его переход в категорию тиков, сохраняющихся не более года.

Наблюдения врачей показывают, что у многих детей первыми проявляются лицевые тики и подергивания плечами. За следующие 3 года навязчивые движения распространяются на ноги и руки, присоединяются вокальные тики.

Варианты синдрома Туретта в зависимости от сопутствующих патологий:

• Благоприятный вариант — без ОКР, СДВГ и других нарушений;
• Сложные формы сопутствующих синдромов — с признаками ОКР, СДВГ и других психических расстройств.

Сопутствующие заболевания

Часто у больных синдромом Туретта наблюдаются психические расстройства.

При обсессивно-компульсивном расстройстве (ОКР). Это состояние встречается в половине случаев у людей с синдромом Жиля де Туретта. Оно характеризуется навязчивыми действиями (компульсиями) или навязчивыми идеями (обсессиями).

Компульсивные действия могут проявляться в расстановке предметов в определенной последовательности, стремлении к идеальной симметрии, трения рук, постукивания пальцами по столу и другим стереотипным поведением.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). СДВГ — распространенное сопутствующее расстройство у пациентов с синдромом Туретта. СДВГ характеризуется недостаточным вниманием, трудно контролируемой импульсивностью и гиперактивностью, которая не соответствует возрасту ребенка.

Импульсивность может привести к агрессии из-за мелких провокаций. Это может привести к травмам окружающих, уничтожению предметов и вещей, а также самоповреждениям.

Беспокойное состояние. Люди ощущают беспокойство, которое не обосновано жизненными обстоятельствами, а также страх и социофобию. Социофобия — это форма тревожного расстройства, при которой человек испытывает страх или беспокойство, если окружающие обращают на него внимание. Например, при знакомстве, разговоре, публичном выступлении.

Диагностика синдрома Туретта

Синдром Туретта диагностируется неврологом на основе клинических признаков, которые присутствуют у пациента. Описание симптомов и домашние видео, на которых записаны тики, могут помочь в установлении диагноза.

Критерии диагностики синдрома Туретта:

• наличие нескольких двигательных и одного или нескольких голосовых тиков;
• частота тиков может изменяться, но они продолжаются более года после появления первого навязчивого движения;
• начало симптомов до 18 лет, но иногда они могут появиться позже;
• неврологическое расстройство не связано с употреблением веществ или другими заболеваниями.

Для постановки диагноза синдрома Туретта не существует специального лабораторного или генетического теста. Для исключения или подтверждения сопутствующих неврологических состояний и вторичного характера тиков могут применяться различные исследования, такие как МРТ и КТ головного мозга, электроэнцефалограмма (ЭЭГ). У пациентов с синдромом Туретта обычно результаты данных исследований находятся в пределах нормы.

Если симптомы Туретта проявились взрослом возрасте или сопровождаются другими синдромами, рекомендуется пройти обследование для исключения неврологических патологий. Врач может назначить лабораторные исследования для этой цели.

Наличие злоупотребления психоактивными веществами следует исключить у подростков, а также в некоторых случаях у взрослых.

В случае появления тиков после приема лекарственных препаратов может потребоваться корректировка дозы.

Лечение синдрома Туретта

Основная цель лечения заключается не в полном прекращении тиков (что в большинстве случаев невозможно), а в снижении их частоты и выраженности, улучшении эмоционального состояния пациента, социальной адаптации и помощи в его личностном развитии.

Психологическая поддержка

Значительное улучшение состояния и облегчение симптомов возможно с помощью специальных психотерапевтических методов. Среди самых эффективных методик — комплексная поведенческая терапия. При поддержке психолога или психотерапевта пациенты учатся распознавать эмоции и ситуации, которые провоцируют или усиливают тики.

В итоге пациенты научаются контролировать своё поведение и управлять тиками. Например, если появляется сигнал голосового тика, пациент может сглатывать слюну или делать движение языком во рту — заменяя неприемлемый тик на безобидное действие.

Одним из важных этапов психологической поддержки является формирование правильного отношения к заболеванию у пациента и его родственников. Если синдром Туретта у ребенка начал проявляться в детском возрасте, взрослые не должны осуждать или наказывать его за тики, иначе это может укоренить в нем чувство неполноценности. Напротив, необходима поддержка, чтобы ребенок смог верить в себя. Со временем проявления заболевания становятся более стабильными, симптомы уменьшаются или исчезают.

Медикаментозное лечение

Лекарственное средство, его дозировку и продолжительность курса лечения может назначить исключительно врач с учетом всех симптомов и сопутствующих заболеваний.

Для лечения применяются препараты различных групп:

• Препараты, оказывающие воздействие на структуры головного мозга и подавляющие эмоциональное и нервное напряжение, известны как нейролептики;
• Медикаменты, способствующие расслаблению мышц и обладающие небольшим седативным действием, называются миорелаксантами;
• Средства растительного происхождения, которые успокаивают нервную систему, именуются седативными препаратами;
• Препараты тормозящего действия, уменьшающие моторную возбудимость, повышающие умственную работоспособность и устойчивость мозга к различным повреждающим факторам, называются ноотропными;
• Медикаменты с противосудорожным действием называются антиконвульсантами.

Прогноз и профилактика

Из-за разнообразия тиков дети могут столкнуться с трудностями в общении с окружающими и стать объектом насмешек. Учителя могут ошибочно воспринимать навязчивые движения как шалости или капризы, что негативно сказывается на успеваемости учащихся.

В большинстве случаев с возрастом тики исчезают или становятся менее заметными. Среди пациентов с синдромом Туретта есть известные личности, для которых болезнь не стала препятствием к славе и успеху.

Невозможно предсказать развитие синдрома Туретта. Единственное, что можно предположить, — что у близких родственников пациентов существует повышенный риск заболевания этим.

Если подозревается синдром Туретта, важно снизить стресс и эмоциональную нагрузку до установления диагноза, ограничив воздействие сильных внешних раздражителей.

Изменение режима дня ребенка с синдромом Туретта:

• Для снижения вероятности возникновения тиков рекомендуется ограничивать время просмотра телепередач, занятий или игр на компьютере, а не полностью запрещать их. Мелькание кадров и изменения освещённости экрана могут влиять на биоэлектрическую активность мозга, вызывая тики;
• Соблюдение режима сна, времени приёма пищи и прогулок имеет положительное влияние на нервную систему, обеспечивая полноценный отдых и стабильный распорядок дня;
• Для уменьшения частоты тиков рекомендуется ограничить потребление тонизирующих напитков и продуктов, таких как сладкая газировка, кофеиновые напитки, острые и жирные блюда;
• Занятия индивидуальными видами спорта, такими как плавание, теннис, бадминтон, лыжи, сноуборд и лёгкая атлетика, могут быть полезны для пациентов с синдромом Туретта. Однако следует помнить, что каждый человек индивидуален, поэтому следует экспериментировать с различными видами занятий, чтобы найти подходящий для конкретного пациента.

Источники

Прогноз и качество жизни пациентов

Для оценки прогноза и качества жизни пациентов с синдромом Туретта используются различные методы реабилитации и адаптации. Они позволяют улучшить функциональные возможности пациентов, снизить степень проявления симптомов и улучшить общее состояние. Важно учитывать как генетические, так и окружающие факторы при разработке индивидуальной программы реабилитации.

• Акцент на индивидуальный подход к каждому пациенту, учитывающий его уникальные особенности.
• Использование современных методов лечения и реабилитации, направленных на улучшение качества жизни.
• Проведение регулярного мониторинга состояния пациентов для корректировки программы реабилитации.

Сегодня существуют различные исследования, посвященные синдрому Туретта, которые позволяют разрабатывать эффективные подходы к реабилитации и адаптации. Специалисты постоянно работают над усовершенствованием методов лечения и поддержки пациентов, чтобы повысить их качество жизни и достигнуть оптимального прогноза развития заболевания.

Методы реабилитации и адаптации

Современные исследования позволяют разрабатывать эффективные методы реабилитации синдрома Туретта. Они включают в себя комплексные программы, в том числе психотерапию, физиотерапию, лечебную гимнастику и медикаментозное лечение.

Одним из ключевых направлений в реабилитации пациентов с синдромом Туретта является работа с психологом или психотерапевтом. Психологическая поддержка помогает пациентам справляться со стрессом, улучшает их самооценку и самоконтроль.

Важной частью реабилитации является работа с близкими и окружающими. Поддержка семьи, друзей, учителей и коллег позволяет пациенту чувствовать себя включенным в общество и справляться с повседневными трудностями.

Исследования синдрома Туретта постоянно продвигаются вперед, что открывает новые перспективы в области медицины и психологии. Развитие новых методов реабилитации и адаптации позволяет повысить качество жизни пациентов и помочь им успешно интегрироваться в общество.

Современные исследования синдрома Туретта

В данном разделе мы рассмотрим последние научные исследования, посвященные синдрому Туретта, которые помогают расширить наши знания о причинах возникновения этого неврологического расстройства. Ученые по всему миру активно работают над выявлением генетических и окружающих факторов, влияющих на развитие синдрома.

В результате проведенных исследований определены оптимальные методы диагностики синдрома Туретта, что помогает улучшить прогноз и качество жизни пациентов. Новые технологии исследований также позволяют разрабатывать более эффективные методы реабилитации и адаптации для людей, страдающих этим неврологическим расстройством.

• Исследования по изучению генетических механизмов развития синдрома Туретта
• Анализ влияния окружающей среды на проявления синдрома
• Разработка новых подходов к диагностике и лечению пациентов с синдромом Туретта

Полученные данные из современных исследований позволяют выявлять новые аспекты этого неврологического расстройства, что в дальнейшем поможет улучшить эффективность терапии и поддержки пациентов. Учитывая динамичное развитие медицинской науки, важно следить за последними открытиями и исследованиями в области синдрома Туретта.

Подходы к обучению детей с синдромом Туретта

В данном разделе будем рассматривать специальные методики, которые помогают детям с синдромом Туретта успешно обучаться и развиваться. Обучение детей с данной неврологической особенностью требует особого подхода и понимания их индивидуальных потребностей.

Одним из ключевых принципов обучения детей с синдромом Туретта является создание благоприятной и поддерживающей среды, где они могут чувствовать себя комфортно и защищенно. Это помогает им снизить уровень стресса и лучше усваивать новую информацию.

Важно также использовать индивидуальный подход к каждому ребенку с синдромом Туретта, учитывая его уникальные особенности и способности. Позитивная мотивация, поощрения и поддержка играют важную роль в процессе обучения и помогают детям преодолевать трудности.

Кроме того, рекомендуется использовать методики, основанные на принципах понимания и принятия индивидуальных особенностей детей с синдромом Туретта. Это позволяет создавать учебные программы, нацеленные на развитие их сильных сторон и компенсацию слабых.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем вызван синдром Туретта?

Синдром Туретта предположительно вызван генетическими и окружающими факторами, но точная причина его возникновения пока не выяснена.

Могут ли симптомы синдрома Туретта усугубляться со временем?

У некоторых людей симптомы синдрома Туретта могут усиливаться в течение жизни, а у других проходить или ослабевать.

Какие методы лечения используются для синдрома Туретта?

Для лечения синдрома Туретта могут применяться лекарства, терапия поведения и психотерапия для управления симптомами.

Может ли синдром Туретта привести к ограничениям в повседневной жизни?

Да, в некоторых случаях синдром Туретта может привести к ограничениям в повседневной жизни из-за непроизвольных движений и звуков.

Могут ли люди с синдромом Туретта вести нормальный образ жизни?

Большинство людей с синдромом Туретта способны вести нормальный образ жизни и заниматься повседневными делами, осознавая и контролируя свои симптомы.

Чем вызван синдром Туретта?

Синдром Туретта вызван генетическими и окружающими факторами, такими как стресс, болезни и воздействие вредных веществ на организм.