Системная красная волчанка

У здорового человека иммунная система производит антитела, которые опознают и уничтожают вирусы, бактерии и другие иностранные вещества, попадающие в организм.

При системной красной волчанке (СКВ) функционирование иммунной системы нарушается: антитела начинают атаковать собственные клетки и ткани, вызывая их воспаление.

Красная волчанка была названа так из-за сходства с кожными проявлениями после укусов волка.

СКВ чаще всего появляется у молодых женщин в возрасте от 18 до 35 лет. У пациентов старше 45 лет случаев заболевания значительно меньше.

Существует два варианта развития болезни: агрессивный и медленный. В первом случае органы поражаются быстро, во втором симптомы появляются постепенно в течение многих лет. Первые признаки болезни обычно проявляются в усталости и повышении температуры тела. Постепенно к ним могут добавиться сыпь на коже, боли в суставах, увеличение лимфоузлов, нарушения работы сердца, почек, легких и нервной системы. Болезнь может обостряться и затем переходить в ремиссию.

Кодирование по МКБ

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, красной волчанке присвоен код M32.1.

Причины и механизмы развития системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) — это сложное заболевание, причины которого пока не полностью выяснены. Научные исследования указывают на то, что развитие этого заболевания может быть спровоцировано одновременным воздействием нескольких факторов.

Факторы, способствующие развитию системной красной волчанки:

• генетические предпосылки: вероятность заболевания СКВ у моноязычных (однояйцевых) близнецов составляет 24-35%, в то время как у разноязычных она равна 2-5%;
• гормональные изменения — например, прием эстрогенов, беременность;
• вирусные инфекции (например, вирус Коксаки и Эпштейна-Барр);
• травмы кожи;
• продолжительное воздействие солнечных лучей, мороза, ветра;
• прием определенных лекарственных препаратов — например, антиконвульсантов, ингибиторов протонных насосов, противоревматических средств.

Характеристики течения системной красной волчанки

Характеристики течения красной волчанки представляют собой сложную тему, которая до сих пор недостаточно изучена. Считается, что люди с генетической предрасположенностью к СКВ, если заражаются вирусами, могут иметь неправильный иммунный ответ.

Иммунная система начинает излишне активно бороться с патогенами. Бесконтрольно вырабатываются антитела, которые атакуют клетки и ткани организма. Усиливается синтез цитокинов — белков, участвующих в воспалительной реакции.

В попытке борьбы с воспалением, иммунная система производит все больше антител, которые снова нападают на здоровые клетки. Образуется замкнутый круг.

Признаки системной красной волчанки

Симптомы красной волчанки проявляются не только на суставах, соединительной ткани и внутренних органах, но и на коже, являясь наиболее яркими.

Рассмотрим признаки системной красной волчанки, затрагивающие различные органы и системы организма.

Общие симптомы (наблюдаются у 30–90% больных):

• повышение температуры тела;
• потеря веса;
• постепенная слабость и усталость;
• убывание аппетита;
• алопеция — интенсивное выпадение волос.

Поражение кожи (наблюдается у 60–90% пациентов):

• Красные высыпания на лице в виде волчаночной бабочки — это симметричные пятна на переносице, крыльях носа, щеках, подбородке;
• Красная сыпь на открытых участках тела проявляется на груди, спине, в области декольте, а также над локтями и коленями;
• На теле можно наблюдать крупные очаговые (дискоидные) высыпания;
• Капиллярит характеризуется воспалением стенок мелких сосудов, чаще всего это проявляется на подушечках пальцев, ладонях и подошвах;
• Геморрагические высыпания выглядят как плоские тёмно-красные пятна на коже, обычно возникающие на ногах;
• Некроз кончиков пальцев — это состояние, при котором начинает происходить отмирание тканей;
• Сетчатое ливедо — это синевато-фиолетовые пятна, образующие сетчатый узор.

Поражение слизистых оболочек (у более чем 30% пациентов):

• волчаночная энантема — отечные красные пятна с четкими границами (часто появляются на твердом небе);
• афтозный стоматит — обычно безболезненные язвы на внутренней поверхности щек и десен;
• хейлит — поражение красной каймы губ.

Поражение суставов (у 90% пациентов):

• артралгия — боли в суставах;
• артрит — воспаление суставов.

Повреждение костей. У 10–15% пациентов происходит асептическое умирание эпифиза головки бедренной кости.

Повреждение мышц (у 30–40% пациентов):

• миалгия — боли в мышцах;
• полимиозит — хроническое воспаление мышц.

Повреждение слизистых оболочек (у 30–50% пациентов):

• плеврит — воспаление слизистой оболочки, окружающей легкие;
• перикардит — воспаление оболочки сердца;
• асептический перитонит — воспаление брюшины.

Поражение органов дыхания (у 10–30% пациентов):

• Резкий вулканический пневмонит уникален по симптомам и напоминает бактериальное воспаление лёгких, проявляясь кашлем, одышкой и хрипами в лёгких;
• Хроническое воспаление лёгких изменяет нормальную ткань на соединительную, вызывая фиброз;
• Лёгочные кровотечения могут быть возможны;
• Лёгочная гипертензия характеризуется повышенным давлением в лёгочной артерии;
• Инфаркт лёгкого — серьезное осложнение.

Поражение сердца (у 52–89% пациентов):

• Перикардит — воспаление наружной оболочки сердца;
• Миокардит — воспаление сердечной мышцы;
• Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца;
• Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса — редкое заболевание, характеризующееся образованием бородавчатых отложений диаметром до 4 мм на внутренней оболочке сердца (эндокарде).

Поражение почек. От 70 до 75% пациентов обнаруживают нефрит — воспаление почек.

Системная красная волчанка проявляется сезонным характером. Симптомы чаще всего усиливаются летом и осенью.

Виды и стадии системной красной волчанки

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра выделяют несколько видов системной красной волчанки в зависимости от особенностей течения.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки:

• СКВ, возникающая в возрасте старше 50 лет. Обычно сопровождается слабостью, лихорадкой, выпадением волос, поражением суставов и легких;
• неонатальная СКВ: обычно развивается у детей, рожденных от женщин с аналогичным диагнозом, но может возникнуть и у здоровых детей. Симптомы проявляются в первые месяцы или дни после рождения. Основные признаки — сыпь на теле и нарушение сердечной деятельности;
• подострая кожная красная волчанка: появление многочисленных чешуйчатых пятен на коже;
• антифосфолипидный синдром: сопровождается венозными и/или артериальными тромбозами — закупоркой сосудов тромбами, может серьезно повлиять на беременность и привести к выкидышу или преждевременным родам;
• лекарственная СКВ: возникает при применении лекарственных препаратов. Проявляется воспалением суставов, мышечной болью, сыпью на коже, болями в груди и повышением температуры. После отмены препаратов состояние пациента улучшается.

Разновидности течения системной красной волчанки:

• строгая: болезнь стартует внезапно и быстро атакует несколько органов одновременно. В течение 3-6 месяцев после первых признаков поражается центральная нервная система, на лице появляется сыпь в форме бабочки, суставы воспаляются. Без лечения пациент умирает в течение 1-2 лет. С применением соответствующей терапии прогноз в данном случае гораздо благоприятнее, чем в других вариантах;
• умеренная: начало болезни скрытное — человек чувствует слабость, испытывает боль в суставах, на коже возникают высыпания. В течение первого года нарушается функция почек, затем в течение 2-3 лет поражаются и остальные органы;
• постепенное: является наименее агрессивным типом, проявляется в течение 5-10 лет. У пациента воспаляются оболочки внутренних органов, суставы, почки и легкие.

Осложнения при системной красной волчанке

Осложнения системной красной волчанки могут затронуть различные органы и системы организма.

Самые распространенные осложнения волчанки включают в себя:

• Проблемы с мочевыделительной системой: артериальная гипертензия, почечная недостаточность;
• Проблемы с сердечно-сосудистой системой: атеросклероз, кардиомиопатия;
• Проблемы с иммунной системой: частые инфекционные заболевания, функциональная аспления (потеря функциональности селезенки), злокачественные новообразования;
• Проблемы со скелетно-мышечной системой: остеопороз, компрессионные переломы;
• Проблемы с зрительным органом: катаракта, глаукома, слепота;
• Проблемы с эндокринной системой: сахарный диабет, задержка роста, полового развития, ожирение, невынашивание беременности;

Чаще всего причиной смерти пациентов с системной красной волчанкой становится полиорганная недостаточность — состояние, при котором несколько органов и систем терпят отказ одновременно.

Беременность при системной красной волчанке

Раньше женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали забеременеть из-за высокого риска выкидыша. Сегодня благодаря достижениям современной медицины большинству женщин с СКВ удается вынашивать и рожать ребенка, хотя риск осложнений остается.

Планирование беременности у пациенток с системной красной волчанкой рекомендуется проводить в период ремиссии заболевания, когда оно не проявляется. Важно, чтобы женщина на протяжении всей беременности находилась под наблюдением как акушера-гинеколога, так и ее лечащего врача.

Диагностика системной красной волчанки

Занимаются диагностикой и лечением системной красной волчанки ревматологи. Заподозрить заболевание может терапевт, так как люди обращаются к нему чаще всего при появлении признаков недомогания. При подтверждении диагноза «системная красная волчанка» может потребоваться консультация невролога, эндокринолога, кардиолога, дерматолога и нефролога.

Во время приема врач опрашивает пациента, выясняет, как давно у него появились неприятные симптомы, насколько часто и в каких ситуациях они усиливаются, а также какие хронические заболевания были диагностированы в анамнезе. Затем специалист проводит осмотр.

Признаки, которые могут свидетельствовать о возможном СКВ:

• красная высыпь на лице в виде бабочки;
• дискоидная сыпь на теле — красные приподнятые пятна с прилипающими чешуйками;
• язвы на слизистой оболочке полости рта;
• болезненные отечные суставы;
• хрипы в легких;
• нарушение сердечного ритма.

При необходимости врач назначит дополнительные исследования пациенту.

Общий и биохимический анализ крови позволяют оценить состояние здоровья человека, выявить нарушения работы внутренних органов и воспалительные процессы. При СКВ в крови обычно наблюдается снижение количества эритроцитов (гемолитическая анемия), лейкоцитов (как минимум до половины нормы), тромбоцитов.

В анализе мочи при СКВ можно обнаружить белок, цилиндры или эритроциты.

Если базовые проверки намекают на системную красную волчанку, возможно потребуется провести более детальные исследования.

Один из наиболее достоверных лабораторных анализов для определения СКВ — это выявление антител к нуклеосомам. Положительный результат этого анализа обычно указывает на системную красную волчанку, иногда — на другие аутоиммунные заболевания.

Также антитела к гистонам (белкам, необходимым для сборки и упаковки ДНК) обычно производятся при системной красной волчанке.

Исследование иммунных комплексов IgG может выявить скопления антител и антигенов в тканях организма. Такие скопления обычно образуются при СКВ и некоторых других аутоиммунных заболеваниях.

Антинуклеарный фактор представляет собой группу иммуноглобулинов (антител), которые появляются в крови при различных аутоиммунных заболеваниях, включая красную волчанку. Повышенный уровень антинуклеарного фактора может свидетельствовать о системной красной волчанке.

Для подтверждения диагноза «системная красная волчанка» врач может направить пациента на анализ уровня антител к двухспиральной ДНК. Это исследование помогает не только установить диагноз, но и различить системную красную волчанку от других по симптомам сходных заболеваний.

Методы лечения системной красной волчанки

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием. Полное излечение невозможно. Поэтому основная цель терапии заключается в достижении стабильной ремиссии и снижении риска поражения внутренних органов.

Для лечения синдрома красных волчков используют глюкокортикоиды (ГК) — синтетические аналоги гормонов, которые обычно вырабатываются надпочечниками. Они подавляют воспалительные процессы, что способствует достижению лечебного эффекта.

Препараты глюкокортикоидов обычно назначают в виде таблеток, кремов или инъекций. Дозировка зависит от степени активности заболевания и характера поражения внутренних органов.

При прекращении приема глюкокортикоидов возможно обострение заболевания. Поэтому такие препараты обычно принимают даже во время ремиссии.

Некоторые побочные эффекты глюкокортикоидов:

• неравномерное скопление жировой ткани (на лице, в области живота и спины);
• увеличение массы тела;
• изменчивость эмоционального состояния;
• появление стрий — растяжек на коже багрового оттенка;
• повышенное давление крови;
• увеличение уровня глюкозы и холестерина в крови;
• развитие атеросклероза;
• ослабление костной ткани.

Снизить вероятность возникновения нежелательных явлений помогает одновременный прием препаратов кальция и витамина D, отказ от курения и регулярный мониторинг основных показателей крови.

Цитостатики обычно назначаются пациентам, у которых патология затронула почки и центральную нервную систему. Эти средства подавляют активность иммунной системы и позволяют поддерживать количество клеток иммунитета под контролем. Обычно их принимают длительное время — до нескольких лет.

При повышенной температуре назначают препараты без гормонов, которые могут помочь смягчить состояние больного, уменьшить боли в мышцах и суставах.

При легких формах системного красного волчанки могут использовать противомалярийные препараты. Считается, что они угнетают определенные этапы иммунного ответа.

Для лечения пациентов с серьезным течением системной красной волчанки применяют плазмаферез. Во время процедуры берут кровь, очищают от иммунных клеток, а затем возвращают обратно в кровь.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) ритуксимаб и белимумаб помогают уменьшить количество и активность иммунных клеток, способствуют затуханию заболевания. ГИБП обычно вводят капельницами. Основные противопоказания для таких лекарств — тяжелое поражение почек и центральной нервной системы.

Прогноз. Профилактика

В последние годы выживаемость пациентов с системной красной волчанкой значительно возросла. Если раньше, в середине ХХ века, эта болезнь считалась приговором, то сегодня 5-летняя выживаемость составляет 95%, 10-летняя — до 85%, 20-летняя — до 70%.

Факторы, которые могут ухудшить прогноз болезни:

• мужской пол;
• ранний дебют болезни — до 20 лет;
• поражение почек;
• повышенное артериальное давление;
• присоединение инфекции;
• осложнения лекарственной терапии.

Всем пациентам с СКВ необходимо регулярно посещать врача и тщательно выполнять все его рекомендации. Такой подход позволит вовремя распознать обострение заболевания и выявить побочные эффекты принимаемых лекарств.

Основные рекомендации для пациентов с СКВ:

• Посещать ревматолога дважды в месяц;
• Сдавать общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови каждые 3 месяца;
• Проверять уровень холестерина ежегодно;
• Проходить денситометрию для измерения плотности костей ежегодно;
• Посещать офтальмолога ежегодно;
• Определять титры антител к фосфолипидам раз в год.

Для предупреждения обострений пациентам рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце, своевременно лечить сопутствующие инфекции, исключать из рациона жирные продукты, не курить, поддерживать стабильный вес и заниматься лечебной физкультурой.

Источники

1. Бадокин В. В., Алекберова Е. С, Гусева Н. Г. Ревматология. Клинические лекции. Руководство для врачей. М., 2014.
2. Зборовская И. А., Ханов А. Г., Капустина Е. А. Учебник практической ревматологии. Руководство для врачей. Ростов-на-Дону, 2016.
3. Насонов Е. Л., Соловьев С. К. Перспективы фармакотерапии системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 2014. №52(3). С. 311–321.
4. Соловьев С. К. Системная красная волчанка: новые горизонты диагностики и терапии // Научно-практическая ревматология. 2020. №58. С. 5–14.

Факторы риска развития системной красной волчанки

Существует ряд обстоятельств, которые могут способствовать развитию системной красной волчанки. Распознавание этих факторов риска имеет большое значение для своевременной диагностики и лечения заболевания.

Факторы риска	Описание
Генетическая предрасположенность	Наличие определенных генетических аномалий может увеличить вероятность развития системной красной волчанки.
Женский пол	Статистика показывает, что женщины более подвержены данному заболеванию по сравнению с мужчинами.
Воздействие окружающей среды	Негативное воздействие факторов окружающей среды, таких как ультрафиолетовые лучи, вирусы или химические вещества, может спровоцировать развитие системной красной волчанки.
Курение	Курение является дополнительным фактором риска для данного заболевания и может усугубить его течение.

Идентификация и учет данных факторов риска являются важным этапом в проведении диагностики системной красной волчанки. Консультация с врачом и обследование помогут установить наличие и степень влияния указанных факторов на развитие данного заболевания.

Современные методы лечения системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки – комплексный процесс, включающий в себя применение различных методов и средств для достижения улучшения состояния пациента. Современные подходы к лечению этого заболевания ориентированы на уменьшение воспалительного процесса, повышение качества жизни больных и предотвращение осложнений.

1. Лекарственная терапия	Включает в себя применение противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, препаратов гормональной терапии и других средств, направленных на подавление активности иммунной системы.
2. Иммунотерапия	Применение методов, направленных на модуляцию иммунного ответа у пациентов с системной красной волчанкой, таких как терапия моноклональными антителами или плазмаферез.
3. Физиотерапия и реабилитация	Важная часть комплексного лечения, направленная на укрепление организма, восстановление функций органов и систем, а также повышение жизненного тонуса пациента.
4. Соблюдение диеты и образа жизни	Рациональное питание, отказ от вредных привычек, регулярные физические нагрузки и соблюдение режима дня помогают в поддержании общего здоровья и укреплении иммунитета.

Современные методы лечения системной красной волчанки

В данном разделе будут рассмотрены актуальные подходы к лечению системной красной волчанки, серьезного заболевания, которое требует комплексного и своевременного вмешательства специалистов. Комбинация различных методов и препаратов позволяет контролировать развитие заболевания и улучшить качество жизни пациента.

Одним из основных направлений лечения системной красной волчанки является применение иммуносупрессивной терапии. Это позволяет сдерживать активность иммунной системы, которая стоит за развитием патологии. Кортикостероиды, цитостатики, антибиотики и другие препараты используются в различных комбинациях в зависимости от степени проявления заболевания.

В рамках современных методов лечения системной красной волчанки также активно применяют биологическую терапию, направленную на блокирование определенных цитокинов и белков, ответственных за воспалительные процессы в организме. Эти методы хорошо помогают контролировать активность заболевания и предотвращать развитие осложнений.

Помимо медикаментозной терапии, в лечении системной красной волчанки важное значение имеет реабилитация пациента. Физиотерапия, специальные упражнения, питание и психологическая поддержка способствуют улучшению общего состояния и повышению эффективности лечения.

Следствия системной красной волчанки для пациента

Пациенты, страдающие системной красной волчанкой, рискуют столкнуться с различными осложнениями, такими как воспаление суставов, поражение почек, органов ЦНС и сердца, а также увеличенный риск развития рака кожи. Кроме того, заболевание может привести к нарушениям в работе иммунной системы и общему ухудшению здоровья пациента.

Последствия системной красной волчанки для пациента могут проявляться в виде хронической усталости, болезненности суставов и кожных высыпаний, что существенно затрудняет обычный образ жизни. Пациенты также могут столкнуться с психологическими проблемами, такими как депрессия и тревожность, в связи с необходимостью постоянного контроля за состоянием здоровья.

Одним из ключевых аспектов после системной красной волчанки является поддержание оптимального уровня здоровья и управление осложнениями. Пациентам рекомендуется регулярно посещать врачей, следовать предписанному лечению и рекомендациям по образу жизни, чтобы минимизировать последствия этого заболевания.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Каким образом иммунная система вырабатывает антитела?

Иммунная система вырабатывает антитела путем активации определенных белковых молекул — антитела создаются плазматическими клетками B после контакта с антигеном, который можно определить как чужеродное вещество.

Что делают антитела в организме?

Антитела выполняют функцию распознавания и уничтожения чужеродных веществ, таких как вирусы, бактерии и другие патогены. Они связываются с антигенами и помогают иммунной системе бороться с инфекциями.

Какие процессы происходят в организме при выработке антител?

При выработке антител плазматические клетки B проходят через процесс активации и дифференцировки, что в результате позволяет им производить специфические антитела для борьбы с конкретными антигенами.

Почему важно, чтобы иммунная система вырабатывала антитела?

Выработка антител необходима для защиты организма от инфекций и болезней, так как антитела помогают уничтожать патогены, которые могут нанести вред здоровью человека.

Какие факторы могут влиять на эффективность работы иммунной системы в образовании антител?

Эффективность работы иммунной системы в образовании антител может зависеть от различных факторов, таких как наличие хронических заболеваний, вирусных инфекций, недостаточное питание или стрессовые состояния, которые могут подавить ее функции.

Каким образом иммунная система вырабатывает антитела?

Иммунная система вырабатывает антитела путем активации специальных клеток – B-лимфоцитов. Когда инфекция или чужеродное вещество попадает в организм, B-лимфоциты начинают производить антитела, которые затем атакуют и уничтожают патогены.

Какие именно чужеродные вещества могут быть уничтожены антителами?

Антитела, вырабатываемые иммунной системой, могут распознавать и уничтожать различные вирусы, бактерии, паразиты и другие чужеродные вещества, которые попадают в организм. Это помогает защитить организм от различных инфекций и болезней.